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芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍：多様性から稀少腫瘍の病態を紐解く

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤：通过多样性揭示罕见肿瘤的病理学

基本信息

批准号：
21K06936
负责人：
坂本佳奈
金额：
$ 2.66万
依托单位：
Japanese Foundation for Cancer Research
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K06936/
关键词：
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍

项目摘要

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN）は、未分化な形質細胞様樹状細胞由来とされる造血器腫瘍である。典型的には皮膚病変で発症し、早期に再発、白血化がみられる予後不良な疾患である。稀少性と疾患概念の確立の遅れ等から、その本態に迫る知見は未だ不十分であり、有効な治療法の開発のため、分子病理学的理解が求められている。本研究ではBPDCNの病態解明を目的としている。BPDCNの病態解析の前提として、正しく診断された症例の検体を用いることが重要であるが、診断基準として定まったものがないことがBPDCN研究における問題点のひとつである。今回、既存の症例報告を網羅的に検討し、実臨床においてBPDCNの診断がどのように行われているかを解析した。その結果、不十分な診断マーカー所見のみからBPDCNの診断が行われている実情が明らかになった。これらの問題を解決するため、BPDCNと各施設で診断された大規模症例群を用いて、既存の診断クライテリアの問題点を洗い出すとともに、免疫染色による信頼度が高く簡潔な診断クライテリアを考案した。解析結果については現在論文作成中である。また、次世代シークエンサーを用いた解析に用いるため、上記の新たな診断クライテリアにより選別したBPDCN症例群の検体から核酸抽出、評価を順次行った。さらに、新鮮検体からの細胞株作製、薬剤効果の評価を可能にする系の導入を拡大して進めた。

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia (BPDCN) is a type of hematopoietic neoplasia characterized by the origin of undifferentiated plasmacytoid dendritic cell neoplasia. Typical skin diseases include early onset, early recurrence, leukemia, and subsequent adverse diseases. The concept of rare disease is established, the original state is forced, the knowledge is not fully developed, the development of therapeutic methods is available, and the understanding of molecular pathology is sought. The purpose of this study is to clarify the pathological state of BPDCN. BPDCN pathological analysis of the premise, is correct diagnosis of the case of the use of the important, diagnostic criteria, and set the point of the problem in BPDCN research The diagnosis of BPDCN is analyzed in detail. The result of the diagnosis is not very clear. This problem is solved by BPDCN, which is used for diagnosis of large-scale cases, existing diagnosis problems are solved by immunostaining, and the reliability of diagnosis is high. The analysis result is now in the paper. The next generation of BPDCN syndrome is analyzed in sequence, and the next generation of BPDCN syndrome is analyzed in sequence. In addition, the introduction of cell lines from fresh samples and the evaluation of drug effects may be further developed.