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Functional analysis of dystrophin in blood-brain barrier and its relevance to epilepsy

血脑屏障中肌营养不良蛋白的功能分析及其与癫痫的相关性

基本信息

批准号：
21K07279
负责人：
藤本崇宏
金额：
$ 2.75万
依托单位：
Kyoto Prefectural University of Medicine
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

ジストロフィン異常症で発症することが知られている知的障がい、自閉症様症状、強迫性障害、てんかんなどの中枢神経症状の主な病態首座は大脳・基底核・辺縁系・扁桃体と考えられているが、小脳機能の異常が原因でもたらされる中枢神経症状も考慮しなければならない。2022年度はDp71特異的タグ挿入マウスを用いて、生後早期とアダルトの時期の小脳を対象にDp71発現プロファイリングを行うとともに、発現細胞におけるDp71相互作用蛋白群のプロファイリングも併せて行った。得られた成果は海外学術雑誌Molecular Neurobiologyに掲載された。以下に成果の概要を記す。これまで世界的に内在性ジストロフィンの脳内発現を観察することを目的に、抗ジストロフィン抗体や野生型マウスとMdxマウス（Dp427欠損マウス）を併用した解析などが展開されてきたが、バーグマングリアとプルキンエ神経細胞を明確に区別しつつ、さらに全長型ジストロフィンDp427と区別するかたちで特異的にジストロフィンショート産物Dp71の発現を捉えることは困難であった。本研究においてDp71特異的タグ挿入マウスを使用して免疫組織染色で検討した結果、バーグマングリアにおけるDp71発現を検出することに成功した。プルキンエ神経細胞においてはDp427が抑制性ポストシナプスに局在することとは対照的な発現プロファイルである。小脳分子層に突起を伸ばすバーグマングリアにおいてDp71は水チャネルAQP4とカリウムチャネルKir4.1と共局在し相互作用することを明らかにした。またその複合体にはジストログリカンとジストロブレビンアルファも含まれる。いっぽうプルキンエ神経細胞の抑制性ポストシナプスにおいては、Dp427がジストロブレビンベータ、ジストログリカンと複合体を成して機能することを示した。

The symptoms of the common symptoms, the symptoms of the symptoms, the symptoms of the obsessive-compulsive disorder, the symptoms of the central nervous system, the symptoms of the central nervous system, the symptoms of the common symptoms, the symptoms of the common symptoms, the symptoms of the symptoms, the symptoms of the central nervous system, the symptoms of the central nervous system and the symptoms of the central nervous system. In the year 2022, the clinical use of the Dp71 special gene was detected in the early postnatal period, as in the early postnatal period, as in the Dp71 test, and in the cytosol-mediated Dp71 interaction protein group. I won the award of achievements in overseas academic journals, Molecular Neurobiology journals, award-winning programs. The following summary of results is recorded. In the world, you can observe the purpose of the virus, the antibody against the virus, the wild type of antibody, the wild type of Mdx antibody (Dp427). You can use the computer to analyze the data in the computer, the computer. In the full-length type of device, the Dp427 is different from the special one. The Dp71 is the best choice. In this study, we used immuno-tissue staining to detect the results of Dp71-specific Dp71 tests, which showed that the results were successful. The inhibitive effect of the Dp427 was detected in the picture taken by the bureau. The molecular protuberance stretches the Dp71, the water, the AQP4, the Kir4.1, the interaction, the light. This is the first time that we have a copy of the complex. The inhibitive effect of the cell, the inhibition of the cell, the cell.

项目成果

期刊论文数量（10）

专著数量（0）

科研奖励数量（0）

会议论文数量（0）

专利数量（0）

京都府立医科大学　分子病態病理学

京都府立医科大学分子病理学

DOI：
发表时间：
期刊：
影响因子：
0
作者：
通讯作者：

ジストロフィン分子機能の理解に立脚したデュシェンヌ型筋ジストロフィー機序解明を目指して

基于对肌营养不良蛋白分子功能的了解，旨在阐明杜氏肌营养不良症的机制

DOI：
发表时间：
2022
期刊：
影响因子：
0
作者：
Taguchi Kei;Kaneko Masayuki;Motoike Serika;Harada Kana;Hide Izumi;Tanaka Shigeru;Sakai Norio;藤本崇宏
通讯作者：
藤本崇宏

ジストロフィン遺伝子産物Dp71の脳における役割

抗肌萎缩蛋白基因产物 Dp71 在大脑中的作用

DOI：
发表时间：
2022
期刊：
影响因子：
0
作者：
Motoike;S.;Taguchi;K.;Harada;K.;Asano;M.;Hide;I. Tanaka;S. Irifune;M. and Sakai,;藤本崇宏
通讯作者：
藤本崇宏

Dystrophin Short Product, Dp71, Interacts with AQP4 and Kir4.1 Channels in the Mouse Cerebellar Glial Cells in Contrast to Dp427 at Inhibitory Postsynapses in the Purkinje Neurons

DOI：
10.1007/s12035-023-03296-w
发表时间：
2023-03
期刊：
Molecular Neurobiology
影响因子：
5.1
作者：
T. Fujimoto;Kirsten Stam;T. Yaoi;Kenta Nakano;Tetsuya Arai;T. Okamura;K. Itoh
通讯作者：
T. Fujimoto;Kirsten Stam;T. Yaoi;Kenta Nakano;Tetsuya Arai;T. Okamura;K. Itoh

Generation of dystrophin short product-specific tag-insertion mouse: distinct Dp71 glycoprotein complexes at inhibitory postsynapse and glia limitans