進行性核上性麻痺における視床下核容積定量と症状、予後の関連性を調査する前向き研究

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当研究は、パーキンソニズムを呈する神経変性疾患（進行性核上性麻痺、パーキンソン病、多系統萎縮症、大脳皮質基底核変性症）の視床下核を含めた関連脳部位の定量化し、診断精度（感度・特異度）を算出するとともに、他の既存の診断法の診断精度とも比較する。そして進行性核上性麻痺で病初期から出現する易転倒性と視床下核の萎縮との関連性も評価することを目的としている。また長期的に定期的評価を行うことで、萎縮部位の出現時期と経時的変化、そして臨床症状との関連性を明確にしていく予定である。年間の登録目標は、進行性核上性麻痺患者を約５０名/年、パーキンソン病患者を約５０名/年、多系統萎縮症患者を約５０名/年、大脳皮質基底核変性症患者を３０名としており、現在、計７０名の患者から同意を得て登録し、臨床的評価（運動症状に対してMovement Disorders Society Unified PD Rating Scale、バランス評価尺度としてStanding test for Imbalance and Disequilibirium（SIDE）、Montreal Cognitive Assessment、 Frontal Assessment Battery、Self-Rating Depression Scale、Apathy Scale）と検査（MRI）を終了している。今年度中に1回目の評価を行い、ソフトウェアによる解析を行い、各年、同様の検査および解析を進めていく。