Elucidation of the pathogenic mechanism and treatment strategy for autoimmune GFAP astrocytopathy

これまでの研究で，国内における延べ201名の自己免疫性GFAPアストロサイトパチー患者を同定し，この中の138名の臨床像を明らかにした．年齢の中央値は53歳で，男性が67%であった．12％の患者で腫瘍を合併し，発症から入院までの日数の中央値は12日で，主な臨床所見は，意識障害69％，排尿障害65%，発熱62%，髄膜刺激徴候56%，腱反射亢進52%であった．その他，振戦41%，体幹失調35%，四肢運動失調34%，ミオクローヌス33%，視神経乳頭浮腫25%，呼吸障害20%に認めた．脳脊髄液検査では，単核球主体の細胞増多を99%，蛋白量の上昇を98％に認めた．オリゴクローナルバンドの陽性率は69%であった．頭部単純MRIでは，82%でT2/FLAIR高信号病変を大脳白質・基底核・視床・脳幹などに認めた．頭部造影MRIでは，69%で造影効果をみとめ，側脳室周囲放射状造影病変を50%で認めた．脊髄単純MRIでは35%に髄内高信号病変をみとめ，この中の88％は3椎体以上の連続する病変であった．治療は，96%の患者で免疫療法が施行され，内容はステロイドパルス療法92%，IVIg24%，血液浄化療法8%で，2名にリツキシマブ，2名にシクロホスファミドが使用された．維持療法としてプレドニゾロンの内服83%，アザチオプリン5%，タクロリムス1%で使用された．また13%の患者では人工呼吸器管理を必要とした．予後に関しては，modified Rankin Scale（mRS）の中央値が入院時4以上であった患者が75%を占めたが，最終観察時（観察期間中央値5ヵ月）2以下の患者が69%であった．入院期間の中央値は53日で，再発を12％で認めた．観察期間6ヵ月以上の患者63名を対象とした検討では，mRS3以上の患者が20%を占め，最終観察時に59%の患者で排尿障害や認知機能障害などの異常所見を認めた．

これまでの研究で，国内における延べ201名の自己免疫性GFAPアストロサイトパチー患者を同定し，この中の138名の臨床像を明らかにした．年齢の中央値は53歳で，男性が67%であった．12％の患者で腫瘍を合併し，発症から入院までの日数の中央値は12日で，主な臨床所見は，意識障害69％，排尿障害65%，発熱62%，髄膜刺激徴候56%，腱反射亢進52%であった．その他，振戦41%，体幹失調35%，四肢運動失調34%，ミオクローヌス33%，視神経乳頭浮腫25%，呼吸障害20%に認めた．脳脊髄液検査では，単核球主体の細胞増多を99%，蛋白量の上昇を98％に認めた．オリゴクローナルバンドの陽性率は69%であった．頭部単純MRIでは，82%でT2/FLAIR高信号病変を大脳白質・基底核・視床・脳幹などに認めた．頭部造影MRIでは，69%で造影効果をみとめ，側脳室周囲放射状造影病変を50%で認めた．脊髄単純MRIでは35%に髄内高信号病変をみとめ，この中の88％は3椎体以上の連続する病変であった．治療は，96%の患者で免疫療法が施行され，内容はステロイドパルス療法92%，IVIg24%，血液浄化療法8%で，2名にリツキシマブ，2名にシクロホスファミドが使用された．維持療法としてプレドニゾロンの内服83%，アザチオプリン5%，タクロリムス1%で使用された．また13%の患者では人工呼吸器管理を必要とした．予後に関しては，modified Rankin Scale（mRS）の中央値が入院時4以上であった患者が75%を占めたが，最終観察時（観察期間中央値5ヵ月）2以下の患者が69%であった．入院期間の中央値は53日で，再発を12％で認めた．観察期間6ヵ月以上の患者63名を対象とした検討では，mRS3以上の患者が20%を占め，最終観察時に59%の患者で排尿障害や認知機能障害などの異常所見を認めた．