The analysis of synapse pathology in motor neuron diseases using iPSCs
The analysis of synapse pathology in motor neuron diseases using iPSCs
使用 iPSC 分析运动神经元疾病的突触病理学
批准号：
21K07471
负责人：
丹羽 淳一
金额：
$2.66万
依托单位：
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
中文摘要
翻译
NMJを介した運動ニューロンと骨格筋の相互作用を機能的に解析するため、疾患モデルの開発が必要である。しかし、このようなNMJのシナプス機能を解析できるモデルは乏しい。本研究では、ヒトiPS細胞を使用した神経・筋共培養システムを構築し、その機能性を明らかにすることで、神経筋疾患の病態解析に応用することを目指している。ヒトiPS細胞から誘導した運動ニューロンと骨格筋を共培養し、NMJ形成を経時的に解析した結果、NMJを経時的に捉えることに成功した。さらに、プローブの表面処理や培養条件の検討により、骨格筋培養と神経筋共培養をより安定させる方法を開発した。また、PDMSで作製したデバイス上でiPS細胞由来筋芽細胞を三次元培養し、骨格筋マーカーの発現およびサルコメア構造を確認した。これらの手法を応用して、NMJの機能解析を進めている。
英文摘要
NMJを介した運動ニューロンと骨格筋の相互作用を機能的に解析するため、疾患モデルの開発が必要である。しかし、このようなNMJのシナプス機能を解析できるモデルは乏しい。本研究では、ヒトiPS細胞を使用した神経・筋共培養システムを構築し、その機能性を明らかにすることで、神経筋疾患の病態解析に応用することを目指している。ヒトiPS細胞から誘導した運動ニューロンと骨格筋を共培養し、NMJ形成を経時的に解析した結果、NMJを経時的に捉えることに成功した。さらに、プローブの表面処理や培養条件の検討により、骨格筋培養と神経筋共培養をより安定させる方法を開発した。また、PDMSで作製したデバイス上でiPS細胞由来筋芽細胞を三次元培養し、骨格筋マーカーの発現およびサルコメア構造を確認した。これらの手法を応用して、NMJの機能解析を進めている。
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Establishment of a more efficient disease model for ALS using feeder-free disease specific iPSCs
使用无饲养层疾病特异性 iPSC 建立更有效的 ALS 疾病模型
使用无饲养层疾病特异性 iPSC 建立更有效的 ALS 疾病模型
DOI：
--
发表时间：
2022
期刊：
影响因子：
--
作者：
[Khatun Z, Onodera K, Yamaguchi S, Okada R, Ito T, Rashid MI, Inoue H, Aoki M, Okano H, Doyu M, Okada Y]
通讯作者：
Okada Y
Establishment of hiPSC-derived functional neuromuscular models for the analysis of neuromuscular diseases
建立 hiPSC 衍生的功能性神经肌肉模型用于分析神经肌肉疾病
建立 hiPSC 衍生的功能性神经肌肉模型用于分析神经肌肉疾病
DOI：
--
发表时间：
2021
期刊：
影响因子：
--
作者：
[伊藤卓治, ラシッド ムハンマド イルファヌール, 田中智史, 下門大祐, 岡野栄之, 道勇学, 岡田洋平]
通讯作者：
岡田洋平
Two distinct mechanisms of neuropathy in immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis
免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性神经病变的两种不同机制
免疫球蛋白轻链 (AL) 淀粉样变性神经病变的两种不同机制
DOI：
10.1016/j.jns.2020.117305
发表时间：
2021
期刊：
Commun Biol.
影响因子：
--
作者：
[Koike H, Mouria N, Fukamia Y, Iijima M, Matsuo K, Yagi N, Saito A, Nakamura H, Takahashi K, Nakae Y, Okada Y, Tanaka F, Sobue G, Katsuno M]
通讯作者：
Katsuno M
DOI：
10.1016/j.omtn.2021.02.007
发表时间：
2021-06-04
期刊：
Molecular therapy. Nucleic acids
影响因子：
--
作者：
[Hirunagi T, Sahashi K, Tachikawa K, Leu AI, Nguyen M, Mukthavaram R, Karmali PP, Chivukula P, Tohnai G, Iida M, Onodera K, Ohyama M, Okada Y, Okano H, Katsuno M]
通讯作者：
Katsuno M
Elucidating early pathophysiology of spinal-bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs
使用疾病特异性 iPSC 阐明脊髓延髓肌萎缩症的早期病理生理学
使用疾病特异性 iPSC 阐明脊髓延髓肌萎缩症的早期病理生理学
DOI：
--
发表时间：
2022
期刊：
影响因子：
--
作者：
[小野寺一成, 下門大祐, Bruno De Araujo Herculano1, 石原康晴, 依田真由子, 太田明伸, 矢野真人, 宮冬樹, Rashid Muhammad Irfanur, 伊藤卓治, 岡田梨奈, 角田達彦, 細川好孝, 道勇学, 祖父江元, 勝野雅央,岡野栄之,岡田洋平]
通讯作者：
勝野雅央,岡野栄之,岡田洋平
共 24 条
The establishment of drug screening system for polyglutamine disease using disease specific iPSCs
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批准号：18K07539
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项目类别：Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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资助金额：$2.91万
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财政年份：2018
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负责人：丹羽 淳一
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依托单位：
神経変性疾患における神経変性の分子機序
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批准号：01J60045
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项目类别：Grant-in-Aid for JSPS Fellows
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资助金额：$2.3万
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财政年份：2001
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负责人：丹羽 淳一
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依托单位：
海外基金