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Elucidation of clinical characteristics, brain images and immunological pathophysiology in childhood NMDAR encephalitis

阐明儿童 NMDAR 脑炎的临床特征、脑图像和免疫病理生理学

基本信息

批准号：
21K07788
负责人：
高橋幸利
金额：
$ 2.66万
依托单位：
National Epilepsy Center, Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2021
资助国家：
日本
起止时间：
2021-04-01 至 2024-03-31
项目状态：
已结题

项目摘要

【研究課題】髄液cell-based assay陽性抗NMDA受容体脳炎の予後：臨床特徴の影響【目的】抗NMDA受容体脳炎はADEMに次いで多い自己免疫性脳炎であるが、自然経過としての予後（知的障害・運動障害などの経過）は不明で、予後に与える臨床特徴の影響は明らかになっていない。日本人症例の自然経過や予後に影響する臨床特徴を明らかにし、患者説明に使えるエビデンスを構築する。【方法】Dalmauらの診断基準に基づき、cell-based assay（CBA）による髄液抗NMDA受容体抗体陽性の抗NMDA受容体脳炎（確定症例）を選び、臨床病期は、急性期、回復期、寛解期に分類し、発病年齢、奇形種の有無、重積発作持続期間などの因子を検討した。予後因子としては急性期入院日数、modified Rankin Scale（mRS）、ADL、てんかん発作、精神症状、知的障害、記憶障害、運動障害を評価した。【結果】当センターのNMDA受容体抗体 (CBA)陽性504例中から、確定症例136例（奇形腫合併61例）を見出した。急性期-完解期の中で予後は有意に改善した。寛解期にはｍRS障害53.7％、ADL障害22.2％、てんかん発作12.8％、精神症状29.0％、知的障害41.2％、記憶障害37.4％、運動障害17.0％を認めた。成人、奇形腫、先行症状（感染と頭痛）、急性症候性発作、重積発作持続例では有意に急性期入院日数が長かった。言動異常で発病、急性症候性発作、重積発作持続例では有意にｍRSが不良であった。重積発作持続例では、てんかん発作、運動障害予後も有意に不良であった。記憶障害発病例では有意に精神症状予後が不良であった。急性症候性発作の出現した症例では有意に記憶障害が見られた。【結論】抗NMDA受容体脳炎では、急性症候性発作の出現、重積発作の持続などが予後に大きく影響する。

The effects of anti-NMDA receptor inflammation on clinical characteristics of patients with anti-NMDA receptor inflammation (ADEM) were investigated. Clinical characteristics of Japanese patients affected by natural processes are clearly defined and patient descriptions are constructed. [Methods] Dalmau's diagnostic criteria include: baseline, cell-based assay (CBA), serum anti-NMDA receptor antibody positive anti-NMDA receptor inflammation (confirmed case), clinical stage, acute stage, recovery stage, remission stage classification, age of onset, presence or absence of odd species, and accumulation of persistent factors. Postnatal factors such as days of acute hospitalization, modified Rankin Scale (mRS), ADL, mental symptoms, cognitive impairment, memory impairment, motor impairment [Results] Among the 504 cases with NMDA receptor antibody (CBA) positive, 136 cases were confirmed (61 cases with odd swelling). Acute stage-complete stage and then deliberately improve 53.7% of patients suffered from mRS impairment, 22.2% from ADL impairment, 12.8% from mental symptoms, 41.2% from cognitive impairment, 37.4% from memory impairment and 17.0% from motor impairment. Adult, irregular swelling, antecedent symptoms (infection, headache), acute symptomatic onset, recurrent onset, intentional onset, and acute hospitalization days. Speech abnormalities, acute symptomatic symptoms, recurrent symptoms, intentional mRS, and adverse reactions Re-accumulation of the case, Memory impairment cases are intentional mental symptoms. Acute symptomatic symptoms occur in cases of intentional memory impairment. [Conclusion] Anti-NMDA is strongly influenced by the development of systemic inflammation, acute symptomatic development, and persistence of recurrent development.