Elucidation of clinical characteristics, brain images and immunological pathophysiology in childhood NMDAR encephalitis

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【研究課題】髄液cell-based assay陽性抗NMDA受容体脳炎の予後：臨床特徴の影響【目的】抗NMDA受容体脳炎はADEMに次いで多い自己免疫性脳炎であるが、自然経過としての予後（知的障害・運動障害などの経過）は不明で、予後に与える臨床特徴の影響は明らかになっていない。日本人症例の自然経過や予後に影響する臨床特徴を明らかにし、患者説明に使えるエビデンスを構築する。【方法】Dalmauらの診断基準に基づき、cell-based assay（CBA）による髄液抗NMDA受容体抗体陽性の抗NMDA受容体脳炎（確定症例）を選び、臨床病期は、急性期、回復期、寛解期に分類し、発病年齢、奇形種の有無、重積発作持続期間などの因子を検討した。予後因子としては急性期入院日数、modified Rankin Scale（mRS）、ADL、てんかん発作、精神症状、知的障害、記憶障害、運動障害を評価した。【結果】当センターのNMDA受容体抗体 (CBA)陽性504例中から、確定症例136例（奇形腫合併61例）を見出した。急性期-完解期の中で予後は有意に改善した。寛解期にはｍRS障害53.7％、ADL障害22.2％、てんかん発作12.8％、精神症状29.0％、知的障害41.2％、記憶障害37.4％、運動障害17.0％を認めた。成人、奇形腫、先行症状（感染と頭痛）、急性症候性発作、重積発作持続例では有意に急性期入院日数が長かった。言動異常で発病、急性症候性発作、重積発作持続例では有意にｍRSが不良であった。重積発作持続例では、てんかん発作、運動障害予後も有意に不良であった。記憶障害発病例では有意に精神症状予後が不良であった。急性症候性発作の出現した症例では有意に記憶障害が見られた。【結論】抗NMDA受容体脳炎では、急性症候性発作の出現、重積発作の持続などが予後に大きく影響する。