Elucidation for pathomechanisms of amyotrophic lateral sclerosis using genetically modified models.

使用转基因模型阐明肌萎缩侧索硬化症的病理机制。

• 批准号: 20K07887
• 负责人: MARUYAMA Hirofumi
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Hiroshima University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2023-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K07887/
• 关键词: オプチニューリン; 筋萎縮性側索硬化症; モデル動物; 遺伝子改変

项目成果

Optineurin degects cause TDP43-pathology with autophagic vacuolar formation

Optineurin 缺陷导致 TDP43 病理并形成自噬空泡

• 发表时间: 2021
• 作者: 倉重毅志;倉持真人;大澤亮介;山下結衣;塩井剛;森野豊之;鎌田正紀;綾木孝;伊東秀文;外丸祐介;丸山博文;川上秀史
• 通讯作者: 川上秀史

TDP-43 Accumulation Within Intramuscular Nerve Bundles of Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis

肌萎缩侧索硬化症患者肌内神经束内 TDP-43 的积累

• DOI: 10.1001/jamaneurol.2022.1113
• 发表时间: 2022
• 期刊: JAMA Neurology
• 影响因子: 29
• 作者: Kurashige Takashi;Morino Hiroyuki;Murao Tomomi;Izumi Yuishin;Sugiura Tomohito;Kuraoka Kazuya;Kawakami Hideshi;Torii Tsuyoshi;Maruyama Hirofumi
• 通讯作者: Maruyama Hirofumi

孤発性筋萎縮性側索硬化症でのCFAP410発現の免疫組織学的検討

散发性肌萎缩侧索硬化症 CFAP410 表达的免疫组织化学检查

• 发表时间: 2020
• 作者: 倉重毅志;森野豊之;丸山博文;鳥居剛
• 通讯作者: 鳥居剛

今日の診断指針第８版、筋萎縮

今日诊断指南，第八版，肌肉萎缩

• 发表时间: 2020
• 作者: Joseph Therriault;Tharick A Pascoal;Melissa Savard;Andrea L Benedet;Mira Chamoun;Cecile Tissot;Firoza Lussier;Min Su Kang;Emilie Thomas;Tatsuhiro Terada;Soham Rej;Gassan Massarweh;Ziad Nasreddine;Paolo Vitali;Jean-Paul Soucy;Paramita Saha-C;丸山博文
• 通讯作者: 丸山博文

An autopsied case of ADSSL1 myopathy

ADSSL1肌病尸检一例

• DOI: 10.1016/j.nmd.2021.07.011
• 发表时间: 2021
• 期刊: Neuromuscular Disorders
• 影响因子: 2.8
• 作者: Motoda Atsuko;Takahashi Tetsuya;Watanabe Chigusa;Tachiyama Yoshiro;Ochi Kazuhide;Saito Yoshihiko;Iida Aritoshi;Nishino Ichizo;Maruyama Hirofumi
• 通讯作者: Maruyama Hirofumi