Novel biomarker for Fontan associated liver dysfunction and its interaction with Fontan specific hemodynamics

Fontan 相关肝功能障碍的新型生物标志物及其与 Fontan 特定血流动力学的相互作用

• 批准号: 20K08191
• 负责人: 齋木 宏文
• 金额: $ 2.83万
• 依托单位: Iwate Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K08191/
• 关键词: フォンタン手術; フォンタン関連肝障害; 単心室; インドシアニングリーン; 循環血液量; 循環容量; 先天性心疾患; 心不全; 肝障害; 末梢臓器; Fontan; 合併症; フォンタン循環; 肝機能障害; バイオマーカー

フォンタン手術の導入により、重症先天性心疾患児はチアノーゼのない長期生存が可能となった。一方、術後遠隔期には種々の末梢臓器障害を発症することが明らかとなり、慎重な循環管理により良好なフォンタン循環を維持することの重要性が指摘されている。特にフォンタン関連肝障害 (FALD)は高度心不全に至る前病変の可能性が指摘され、早期検出とその予防が重要な課題であるが、FALDを鋭敏に検出する生体指標が無いことが、予防や早期治療の障壁となっている。我々はフォンタン術後に施行する心臓カテーテル検査中に評価した簡便な肝循環動態指標が、肝線維化をはじめとする肝障害を反映するという仮説を立てた。本研究では定期健診の際に評価した肝循環動態指標が、早期の肝障害を鋭敏に反映するか、また遠隔期の肝障害進展を予測しうるかを検証する。更に詳細な心臓・血管機能評価を介して、フォンタン循環における心血管特性がFALDの病態に与える影響を明らかにし、フォンタン術後管理指針を提案する。定期心臓カテーテル検査の際に、肝循環動態指標を評価し、循環・肝機能障害指標、末梢臓器障害指標の経過観察を行いデータを蓄積した。2020年度の予備研究では安定した肝血流量推定が困難な症例が少なくないことが明らかとなったため、NIRS技術を応用した評価を2021年度に試みたが、利用可能なシステムにおいて時相解析が難しいことが課題となり実用には至らなかった。ここまでの研究により、肥満や交感神経活性に伴う循環動態変化がフォンタン循環に伴う臓器障害に影響を与える可能性が疑われており、その詳細について解析を進める予定である。

For severe congenital heart disease, long-term survival is possible. The importance of careful circulation management and maintenance of good circulation is highlighted in the prevention of peripheral organ damage in the long postoperative period. In particular, FALD is a high risk factor for heart failure and early detection and early prevention of liver disease. FALD is a sensitive indicator of liver disease and is a barrier to early treatment. The liver circulation dynamic index, liver line maintenance index, liver damage index and liver function index were evaluated and analyzed. This study aims to assess liver circulation dynamic indicators at the time of regular check-up, to reflect acute liver damage in early stages, and to predict the progression of liver damage in distant stages. More detailed evaluation of cardiovascular and vascular function, cardiovascular characteristics of the circulatory system, and the impact of FALD on postoperative management guidelines. During periodic cardiac monitoring, evaluation of liver circulation dynamic indicators, evaluation of circulation and liver function impairment indicators, and evaluation of peripheral impairment indicators In 2020, the preparation study was conducted to evaluate the application of NIRS technology in the estimation of liver blood flow. This study is based on the analysis of the effects of sympathetic activity, cycle dynamics, cycle dynamics, and device damage.

项目成果

Venous properties in a Fontan patient with successful remission of protein losing enteropathy ~ a possible marker for venous stagnation over central venous pressure ~

成功缓解蛋白质丢失性肠病的 Fontan 患者的静脉特性 ~ 中心静脉压静脉停滞的可能标志 ~

• 发表时间: 2021
• 期刊: International Heart Journal
• 影响因子: 1.5
• 作者: Kuwata Seiko;Saiki Hirofumi;Takanashi Manabu;Takuma Fukunishi;Miyaji Kagami;Senzaki Hideaki
• 通讯作者: Senzaki Hideaki

収縮能の評価

收缩性评估

• 发表时间: 2023
• 作者: 齋木 宏文

新生児期・乳児早期の心臓手術後難治性乳び胸に対するミノサイクリン(MINO)を用いた胸膜癒着療法

使用米诺环素（MINO）胸膜固定术治疗新生儿期和婴儿早期心脏手术后难治性乳糜胸

• 发表时间: 2022
• 作者: 齋藤寛治;齋木 宏文;高橋卓也;佐藤啓;滝沢 友里恵;桑田 聖子;中野 智;佐藤 有美;後藤 拓弥;小泉 淳 一;小山 耕太郎
• 通讯作者: 小山 耕太郎

成人期フォンタン症例における末梢血管抵抗低下の血行動態的意義

成人 Fontan 病例中外周血管阻力降低的血流动力学意义

• 发表时间: 2022
• 作者: 齋木宏文;高橋卓也;齋藤寛治;滝沢友里恵;佐藤啓;後藤拓弥;桑田聖子;中野智;佐藤有美;赤坂真奈美;小泉淳一;小山耕太郎
• 通讯作者: 小山耕太郎

純型肺動脈閉鎖症修復後の右室流出路拡張末期前方血流 (EDFF)の意義

单纯肺动脉闭锁修复术后右心室流出道舒张末期前向流量（EDFF）的意义

• 发表时间: 2022
• 作者: 高橋卓也;齋木 宏文;佐藤啓;齋藤 寛治;滝沢 友里恵;桑田 聖子;中野 智;佐藤 有美;後藤 拓弥;小泉 淳 一;小山 耕太郎
• 通讯作者: 小山 耕太郎