Novel biomarker for Fontan associated liver dysfunction and its interaction with Fontan specific hemodynamics

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フォンタン手術の導入により、重症先天性心疾患児はチアノーゼのない長期生存が可能となった。一方、術後遠隔期には種々の末梢臓器障害を発症することが明らかとなり、慎重な循環管理により良好なフォンタン循環を維持することの重要性が指摘されている。特にフォンタン関連肝障害 (FALD)は高度心不全に至る前病変の可能性が指摘され、早期検出とその予防が重要な課題であるが、FALDを鋭敏に検出する生体指標が無いことが、予防や早期治療の障壁となっている。我々はフォンタン術後に施行する心臓カテーテル検査中に評価した簡便な肝循環動態指標が、肝線維化をはじめとする肝障害を反映するという仮説を立てた。本研究では定期健診の際に評価した肝循環動態指標が、早期の肝障害を鋭敏に反映するか、また遠隔期の肝障害進展を予測しうるかを検証する。更に詳細な心臓・血管機能評価を介して、フォンタン循環における心血管特性がFALDの病態に与える影響を明らかにし、フォンタン術後管理指針を提案する。定期心臓カテーテル検査の際に、肝循環動態指標を評価し、循環・肝機能障害指標、末梢臓器障害指標の経過観察を行いデータを蓄積した。2020年度の予備研究では安定した肝血流量推定が困難な症例が少なくないことが明らかとなったため、NIRS技術を応用した評価を2021年度に試みたが、利用可能なシステムにおいて時相解析が難しいことが課題となり実用には至らなかった。ここまでの研究により、肥満や交感神経活性に伴う循環動態変化がフォンタン循環に伴う臓器障害に影響を与える可能性が疑われており、その詳細について解析を進める予定である。