中條-西村症候群との比較による、封入体筋炎の病態機序の解析

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中條-西村症候群患者を定期的に診察し、筋力低下・筋萎縮の分布や嚥下障害等の臨床症状、電気生理検査、画像所見、血液データ等の各種検査所見の変化を追跡した。中條-西村症候群における筋症状である筋力低下や筋萎縮の分布は大腿四頭筋や手指屈筋群に強く、封入体筋炎の筋症状に類似する。しかし、中條-西村症候群では、筋力低下・筋萎縮に加えて関節拘縮、発熱、凍瘡様皮疹や紅斑を伴い、病勢の悪化により増悪がみられた。骨格筋MRIでも、筋力低下・筋萎縮を呈する大腿四頭筋や手指屈筋において高信号変化がみられた。また、電気生理検査（針筋電図）を実施した症例では、筋原性変化を認めた。