血管内皮由来微小粒子による肺動静脈瘻合併肺高血圧症発症機構の解明

阐明血管内皮微粒引起的肺动静脉瘘相关肺动脉高压的机制

• 批准号: 20K16881
• 负责人: 六郷 由佳
• 金额: $ 2.58万
• 依托单位: Tohoku University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2020
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2020-04-01 至 2022-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-20K16881/
• 关键词: 遺伝性出血性末梢血管拡張症; 肺動脈性肺高血圧症; 血管内皮由来microparticle; ACVRL1遺伝子

肺動脈性肺高血圧症（PAH） のうち，遺伝性出血性末梢血管拡張症（Hereditaryhemorrhagic telangiectasia: HHT）を合併する症例では，PAH単独症例に比して進行が早く肺血管拡張薬が奏功しにくく，予後不良であることが報告されている．これらの症例ではTGF-β superfamilyに含まれるACVRL1（ALK1），ENG，SMAD4などの遺伝子変異が報告されているが，病態との関連については不明な点も多い．申請者らは，肺血管内皮細胞傷害の際に上昇し，細胞間の情報伝達物質およびバイオマーカーとして報告されているmicroparticle（EMP)に着目した．本研究では，HHT-PAH患者，PAH患者，HHT患者，およびPAHを伴う先天性心疾患患者において，肺血管内皮由来microparticleがどのような挙動を示し，疾患の進展に関与しているかについて検討することを目的とする．昨年度収集したPAH患者，HHT患者，HHT-PAH患者，および血管内皮傷害のコントロール群として川崎病血漿交換症例の血液に加え,他施設からの検体採取を行った.また，共同研究者とともに対照群のEMP測定をflow cytometryを用いて行い，EMP染色用抗体や測定用ビーズなどの購入を行い, 独自のFCM設定を行っている. また，当科でフォローしているACVRL1（ALK1）変異のHHT-PAH患者のフォローアップの検体採取を行い, 今後の解析を予定している.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) うち, 伝 hemorrhagic telangiectasia: HHT) を merger す る cases で は, PAH 単 cases alone に than し て in が く early pulmonary vascular company, zhang 薬 が play work し に く く, to bad after で あ る こ と が report さ れ て い る. Cases こ れ ら の で は TGF - beta superfamily に containing ま れ る ACVRL1 (ALK1), ENG and SMAD4 な ど の heritage 伝 sub - different が report さ れ て い る が, pathological と の masato even に つ い て は unknown な も い more. Applicants ら は, pulmonary vascular endothelial cell injury の interstate し に rise, intercellular の intelligence 伝 of material お よ び バ イ オ マ ー カ ー と し て report さ れ て い る microparticle (EMP) に mesh し た. This study で は, HHT - patients with PAH, PAH patients, patients with HHT, お よ び PAH を congenital heart disease patients with う に お い て, pulmonary vascular endothelial origin microparticle が ど の よ う な 挙 dynamic を し, disease progress の に masato and し て い る か に つ い て beg す 検 る こ と を purpose と す る. Yesterday annual 収 set し た PAH patients, patients with HHT, HHT - patients with PAH, お よ び endothelial damage の コ ン ト ロ ー ル group と し て kawasaki disease cases plasma exchange の blood に え, tarshish set か ら の 検 body line take を っ た. ま た, Study co-author と と も に according to group of seaborne の EMP determination を flow cytometry を with い い て line, EMP staining with antibody や determination with ビ ー ズ な ど の buy を い, alone の line set FCM を っ て い る. ま た, When families で フ ォ ロ ー し て い る ACVRL1 (ALK1) - different の HHT - patients with PAH の フ ォ ロ ー ア ッ プ の 検 body take を い, future の parsing を designated し て い る.

项目成果

当院でフォローしている成人期に達した修正大血管転位症の検討

已成年并在我们医院接受随访的改良大动脉转位检查。

• 发表时间: 2020
• 作者: Horinouchi Tomoko;Nozu Kandai;Iijima Kazumoto;村松 秀城;濱田 太立;六郷由佳
• 通讯作者: 六郷由佳