胎児十二指腸・空腸閉鎖症の疾患レジストリによる臍帯潰瘍の病態解明と発症予測の研究

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先天性十二指腸閉鎖症や空腸閉鎖症をもって生まれてくる児は5000人に1人だが、約10%に周産期死亡を起こす。近年、この主な死亡原因に臍帯潰瘍が関係していることが分かってきた。臍帯潰瘍とは臍帯のワルトンゼリーが菲薄化して臍帯血管が露見した状態を指し、子宮内で動脈性の出血や血流障害を起こすことで胎児死亡や新生児死亡の原因となる。これまでの臍帯潰瘍の報告をまとめると生存率は33%であったが、いずれも症例集積研究や後方視的研究であり、臍帯潰瘍の病態や予後については不明な点が多い。我々の後方視的研究では、臍帯潰瘍の重症度を病理所見から5つのグレードに分類し、胎児死亡した4例のうち3例は最も臍帯潰瘍グレードが高かった。また、臍帯潰瘍のあった児は、臍帯潰瘍のなかった児と比較して羊水中の総胆汁酸濃度が高値であった。本研究は胎児十二指腸閉鎖症・空腸閉鎖症の疾患レジストリを構築し、臍帯潰瘍の発生頻度や死亡率等の疫学的情報を得ることを目的とした。また、臍帯潰瘍と関連する因子を探索し、臍帯潰瘍の発症予測モデルを作成する。臨床で羊水を採取する際に試料として羊水を保管し、総胆汁酸濃度を含む羊水中の生化学検査を実施する。また、臍帯潰瘍のグレード分類をする病理検査は、臍帯潰瘍の診断経験のある2名の病理医から構成される中央診断とした。全国から22施設が研究に参加し、2023年3月末までに82例の症例登録があった。病理診断は69例で完了し、臍帯潰瘍Grade 0：1例、Grade 1：27例、Grade 2：25例、Grade 3：8例、Grade 4：8例であり、胎児死亡は2例、新生児死亡は4例あった。分娩週数の中央値は36週（32-39週）で、羊水中総胆汁酸濃度の中央値は10.8μmol/L（Q1 2.3, Q3 22.9μmol/L）であった。