強皮症関連肺高血圧症における病態細分化と治療反応群の特定についての検討

硬皮病相关性肺动脉高压的病理细分及治疗反应组的识别研究

• 批准号: 21K16027
• 负责人: 平川 今日子
• 金额: $ 1.66万
• 依托单位: Kumamoto University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K16027/
• 关键词: スコアリング; データベース; 肺高血圧症; 全身性強皮症; 強皮症

全身性強皮症(SSc)における肺高血圧症(SSc-PH)は、肺血管拡張薬が発展した今でも予後不良の疾患である。左室心筋障害や肺機能障害などの肺動脈性以外の病 態が複雑に混在していることから、肺血管拡張薬導入による効果が一様に得られず、中には酸素化の低下や肺うっ血の増悪をきたす場合もある事が大きな要因と 考えられる。そこで我々は、複雑に混在している病態評価を右心カテーテル検査、呼吸機能検査だけでなく、心臓造影MRIや肺血流シンチグラフィーによる血流 分布パターンなどの所見より肺動脈性以外の病態をスコアリングして評価することにより詳細な病態評価を行う。現在、心臓造影MRIや肺動脈CTなどにより右室 心筋障害の評価を積極的に行い、心エコーでの右心負荷所見の進行との関連を評価している。さらに、組織線維化を反映し得る新たなバイオマーカーとして、 WAPファミリータンパクの一種であるhuman epididymis protein 4(HE4)が注目されていることから、肺高血圧症患者での測定を行う。HE4は左室心筋障害におけ る左室リモデリングと関連性が示されていることから、肺血管拡張薬治療導入後、右心機能の推移についても評価を行う。上記のような評価を多方面から行なっ ていくことにより、SSc-PHの病態層別化に関わる有用な多面的評価法を確立を目指し、SSc-PH患者における予後改善について関連項目がないか評価する。

Systemic hypotonic dermatitis (SSc), pulmonary hypertension (SSc-PH), pulmonary vascular disease, pulmonary vascular disease, pulmonary hypertension, pulmonary hypertension and pulmonary hypertension. Left ventricular myocardical disturbance can affect the ability of the lung machine to prevent the infection of the lung, which is not related to the movement of the lungs. The infection of the pulmonary vessels is mixed in the lung, and the pulmonary blood vessels are involved in the lung. If you get it in one fell swoop, if you have a low level of acid in the lungs, the blood pressure of the lungs will be affected by the blood pressure of the lungs. The right heart, the right heart, the respiratory machine, the MRI, the lung, the right heart, the right heart, the right heart, Now, cardiography, MRI, pulmonary CT, heart failure, heart failure The results of tissue maintenance, tissue maintenance, WAP, HE4, and pulmonary hypertension showed that the patients with pulmonary hypertension were tested. After the introduction of pulmonary vascular therapy, the right heart machine was able to improve the performance of HE4. After the introduction of pulmonary vascular therapy, the right heart machine was able to continue the operation of the right heart. In the previous study, we need to know that there are many aspects of the disease, that is, the pathological changes of SSc-PH, the use of multifaceted methods to make sure that the target is correct, and that the patients with SSc-PH may improve their projects later.