強皮症関連肺高血圧症における病態細分化と治療反応群の特定についての検討

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全身性強皮症(SSc)における肺高血圧症(SSc-PH)は、肺血管拡張薬が発展した今でも予後不良の疾患である。左室心筋障害や肺機能障害などの肺動脈性以外の病 態が複雑に混在していることから、肺血管拡張薬導入による効果が一様に得られず、中には酸素化の低下や肺うっ血の増悪をきたす場合もある事が大きな要因と 考えられる。そこで我々は、複雑に混在している病態評価を右心カテーテル検査、呼吸機能検査だけでなく、心臓造影MRIや肺血流シンチグラフィーによる血流 分布パターンなどの所見より肺動脈性以外の病態をスコアリングして評価することにより詳細な病態評価を行う。現在、心臓造影MRIや肺動脈CTなどにより右室 心筋障害の評価を積極的に行い、心エコーでの右心負荷所見の進行との関連を評価している。さらに、組織線維化を反映し得る新たなバイオマーカーとして、 WAPファミリータンパクの一種であるhuman epididymis protein 4(HE4)が注目されていることから、肺高血圧症患者での測定を行う。HE4は左室心筋障害におけ る左室リモデリングと関連性が示されていることから、肺血管拡張薬治療導入後、右心機能の推移についても評価を行う。上記のような評価を多方面から行なっ ていくことにより、SSc-PHの病態層別化に関わる有用な多面的評価法を確立を目指し、SSc-PH患者における予後改善について関連項目がないか評価する。