Fontan循環の血行動態及び栄養状態に関連したトルバプタンの多面的効果の検討

检查托伐普坦与 Fontan 循环的血流动力学和营养状况相关的多效作用

• 批准号: 21K16081
• 负责人: 齊藤 暁人
• 金额: $ 2.08万
• 依托单位: The University of Tokyo
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K16081/
• 关键词: 成人先天性心疾患; 心不全; フォンタン循環; 血行動態; 栄養; トルバプタン

Fontan循環は高い静脈圧と単心室による低心拍出から、経時的に諸臓器に様々な問題を生じうる。そのため予後は良好とは言えず、利尿剤による血行動態の調整は必要不可欠である。バソプレシン受容体拮抗薬であるトルバプタンは従来の利尿剤とは異なる効果が期待されるが、Fontan循環を含め成人先天性心疾患患者に対する効果はまだ未解明である。本研究ではトルバプタンを開始したFontan循環患者における血行動態指標やバイオマーカーの変化を観察する他、栄養、体組成、筋力や運動耐容能にも着目し投与前後でどのような変化を示すのかを調査することで、トルバプタンの多面的な効果を検証し、生命予後改善につながる新たな有効性を探索することを目的とした。2021年度は新型コロナウイルス感染症の流行に影響を受け、新規のFontan循環患者の受診や当院での入院そのものが著しく制限されたため、研究の対象となるような症例がいなかった。しばらくは同様の状況が続くものと予想されたことから、計画の修正を行うこととした。そこでまず、Fontan循環やトルバプタンの使用に関わらず、当院で利尿剤治療などの心不全加療を行っている成人先天性心疾患患者を対象に臨床データの調査を開始した。そして、すでに得られた調査結果の中から成人先天性心疾患患者における慢性心不全の経過に関して学会発表を行った。2022年度も継続してデータを集計し解析した。その中で、呼吸機能障害が成人先天性心疾患患者で問題になっていた。呼吸機能障害に関しても調査、検討項目に含め研究を継続した。そのデータをもとに学会発表を行った。

由于高静脉压力和单个心室导致的低静脉压力和低心输出量，Fontan循环会随着时间的流逝引起各种器官的各种问题。因此，预后不好，用利尿剂调整血液动力学是必不可少的。 Tolvaptan是一种加压素受体拮抗剂，有望与常规利尿剂具有不同的作用，但其对包括Fontan循环在内的成人先天性心脏病患者的影响仍然未知。 In this study, we observed changes in hemodynamic indicators and biomarkers in circulating Fontan patients who have started torrvaptan, as well as focusing on nutrition, body composition, muscle strength and exercise tolerance, and investigated the changes that occur before and after administration, and aimed to examine the multifaceted effects of torrvaptan and explore new efficacy that lead to improved prognosis.在2021年，由于1921年的疫情，由于新的Fontan循环系统患者和我们医院本身的住院严重局限性，因此无需考虑这项研究的病例。由于预计相同的情况将持续一段时间，因此计划进行了修订。因此，我们开始研究正在接受心力衰竭治疗的成年先天性心脏病患者中，例如在我们医院进行利尿剂治疗，无论他们是使用Fontan循环还是托伐普坦。然后，从已经获得的调查结果中，就先天性心脏病的成年人的慢性心力衰竭进展进行了会议介绍。数据在2022年不断编译和分析。其中，呼吸道功能障碍已成为先天性心脏病的成年人的问题。我们还研究了呼吸障碍和持续研究，包括研究项目。根据数据，介绍了会议。

项目成果

高齢先天性肺動脈弁狭窄症に対するバルーン拡張術

球囊扩张治疗老年先天性肺动脉瓣狭窄

• 发表时间: 2023
• 作者: 齊藤 暁人;相馬 桂;後藤 耕策;常盤 洋之;篠原 宏樹;梅井 正彦;白神 一博;犬塚 亮;安東 治郎;平田 康隆;八尾 厚史;小室 一成
• 通讯作者: 小室 一成

極型ファロー成人期再手術に際して高度拘束性換気障害に対する呼吸療法の有用性

呼吸治疗在成人极型法洛氏症再次手术期间治疗严重限制性通气障碍的作用

• 发表时间: 2022
• 作者: 齊藤 暁人;相馬 桂;八尾 厚史; 梅井 正彦; 田屋 雅信; 網谷 英介; 平田 康隆; 小室 一成
• 通讯作者: 小室 一成

A 67-year-old female with unrepaired TGA (type I)-associated pulmonary arterial hypertension and giant pulmonary aneurysm

一名 67 岁女性，患有未修复的 TGA（I 型）相关肺动脉高压和巨大肺动脉瘤

• 发表时间: 2022
• 作者: 齊藤 暁人;相馬 桂;八尾 厚史; 梅井 正彦; 田屋 雅信; 網谷 英介; 平田 康隆; 小室 一成;後藤 耕策，齊藤 暁人，相馬 桂，常盤 洋之，梅井 正彦，稲葉 俊郎，犬塚 亮，平田 康隆，小室 一成，八尾 厚史
• 通讯作者: 後藤 耕策，齊藤 暁人，相馬 桂，常盤 洋之，梅井 正彦，稲葉 俊郎，犬塚 亮，平田 康隆，小室 一成，八尾 厚史