Elucidation of molecular genetic features and search for novel diagnostic markers in hyaline vascular type Castleman disease

阐明透明血管型 Castleman 病的分子遗传学特征并寻找新的诊断标志物

• 批准号: 22K15405
• 负责人: 西村 碧フィリーズ
• 金额: $ 2.91万
• 依托单位: Okayama University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22K15405/
• 关键词: キャッスルマン病; 単中心性; 硝子血管型; RNA-Seq; Castleman disease; 硝子血管型単中心性キャッスルマン病; 網羅的遺伝子解析; 新規診断マーカー

RNAシーケンスによる遺伝子発現解析を行うため、硝子血管型単中心性キャッスルマン病(HV-UCD)の凍結保存リンパ節検体 5例からRNA抽出を行った。良好なRNA品質が得られた4例については、RNAシーケンスによる遺伝子発現解析を行い、対照群である反応性リンパ節 10例の遺伝子発現パターンと比較した。結果として、HV-UCDにおいて特徴的に発現が亢進している遺伝子群を同定することができた。これらの遺伝子群には、濾胞樹状細胞や線維芽細胞様細網細胞に関連する遺伝子が多く含まれており、病態形成への関連が示唆された。RNAシーケンスと併行して、HV-UCDのホルマリン固定パラフィン包埋(FFPE)検体の収集を継続した。現在までに、51症例を収集し、それらの臨床病理学的特徴についても解析を行った。その結果、HV-UCDでは濾胞樹状細胞の増生が共通して認められ、2割程度の症例では、リンパ節において異型的な形態を呈する濾胞樹状細胞の出現が認められることが明らかとなった（臨床病理学的な解析結果については、収集時点の症例について、第62回日本リンパ網内系学会学術集会・総会にてポスター発表を行った）。現在までのRNAシーケンスによる遺伝子発現解析結果と組織学的所見から、濾胞樹状細胞をはじめとする間葉系細胞が、HV-UCDの病態形成に関与している可能性が示唆されており、次年度以降の研究に繋げる予定である。

Analysis of RNA expression in 5 samples of HV-UCD Good RNA quality was obtained in 4 cases, RNA in 4 cases, and RNA in 4 cases. As a result, HV-UCD characteristics appear to be hyperactive, and the genetic subgroup is determined. This is the first time that a person has ever been involved in a disease. RNA synthesis, HV-UCD synthesis, FFPE synthesis Now, 51 cases were collected, and the clinical pathology characteristics were analyzed. As a result, HV-UCD showed that the growth of dendritic cells was common, and the morphology of dendritic cells was different from that of other cells.(The results of clinical pathology analysis were analyzed and collected. The 62nd academic meeting of the Japanese Academy of Nephrology was held.) The results of the analysis of the gene expression in the RNA system and the histological findings of dendritic cells in mesenchymal cells and HV-UCD indicate that the possibility of pathological formation in the next year's study is predetermined.

项目成果

硝子血管型単中心性キャッスルマン病の臨床病理学的特徴～過去20年間の後方視的検討～

透明血管单中心Castleman病的临床病理特征-近20年回顾-

• 发表时间: 2022
• 作者: 西村碧フィリーズ;錦織亜沙美;西村義人;吉野正;佐藤康晴
• 通讯作者: 佐藤康晴

キャッスルマン病の歴史と病理

Castleman病的历史和病理学

• 发表时间: 2022
• 期刊: 診断病理
• 作者: 佐藤 康晴;錦織 亜沙美;前濱 かんな;西村 碧フィリーズ
• 通讯作者: 西村 碧フィリーズ

リンパ組織 (非腫瘍性疾患病理アトラス) 担当範囲: Castleman病の分類と単中心性Castleman病

淋巴组织（非肿瘤性疾病病理图谱） 职责范围：​​Castleman病分类和单中心Castleman病

• 发表时间: 2023
• 作者: Mussazhanova Z;Otsubo C;Kurohama H;Shalgimbayeva G;Ueki N;Matsuoka Y;Madiyeva M;Sato S;Yamashita H;Nakashima M;西村碧フィリーズ
• 通讯作者: 西村碧フィリーズ

Castleman病の歴史的背景とunicentric Castleman disease

历史背景和单中心卡斯尔曼病

• 发表时间: 2022
• 期刊: 病理と臨床
• 作者: 西村碧フィリーズ;錦織亜沙美;佐藤康晴
• 通讯作者: 佐藤康晴

多中心性 Castleman 病の分類と展望

多中心 Castleman 病的分类和展望

• 发表时间: 2023
• 作者: 西村碧フィリーズ;錦織亜沙美;吉野 正;佐藤康晴
• 通讯作者: 佐藤康晴