血球貧食症候群の病態解明と予後改善に関する研究

(1)過去3年間にみられたわが国小児科領域における血球貧食症候群(HPS)のアンケート集計結果をまとめ日本小児血液学会雑誌6:560、1992に掲載することが出来た。別冊をアンケート協力施設に配布した。(2)上記HPS集計結果ならびにLangerhans'cell histiocytosis(LCH)についてのわが国小児科領域での集計結果から組織球増殖性疾患の実態をまとめ、平成4年10月Histiocyte Societyの第8回総会(ドイツ、ハノーバー市)において発表した。(3)HPS自験症例の活動期血清を用いて各種サイトカインを測定し、hypercytokinemiaが予後予測因子となるかどうかについてまとめ投稿中であった論文はAm Jpediatr Hematol/Oncolに掲載された。(4)3歳女児のHPSで、重篤な臨床経過をとり、抗腫瘍剤の投与にも抵抗して6ヶ月で不幸の転帰をとった症例について、脾摘組織の検討から本例にはベースにCD56+のnatural killer(NK)‐lymphomaがあったことを見いだした。また、脾組織にEBVのgenomeを証明し、EBV含有細胞のmonoclonalな増殖を証明しえた。現在、さらにin situ hybridization法をもちいて、EBVのlymphomacellへの局在を検討している。本症例は従来から確定診断の困難な小児HPSの本態について大きな手がかりを与えるものと考えている。(5)研究班員、班友ならびに協力者の諸施設より、新鮮HPS症例の発症時、全血、凍結血清の供与を受け、末梢血リンパ球サブセットの動態ならびに血清サイトカインを測定し、HPS症例の亜型分類が可能か否か引続き検討している。同時にEBV関与についても調ベ、EBV陽性例についてはclonalityをSouthern法により検討している。

(1)過去3年間にみられたわが国小児科領域における血球貧食症候群(HPS)のアンケート集計結果をまとめ日本小児血液学会雑誌6:560、1992に掲載することが出来た。別冊をアンケート協力施設に配布した。(2)上記HPS集計結果ならびにLangerhans'cell histiocytosis(LCH)についてのわが国小児科領域での集計結果から組織球増殖性疾患の実態をまとめ、平成4年10月Histiocyte Societyの第8回総会(ドイツ、ハノーバー市)において発表した。(3)HPS自験症例の活動期血清を用いて各種サイトカインを測定し、hypercytokinemiaが予後予測因子となるかどうかについてまとめ投稿中であった論文はAm Jpediatr Hematol/Oncolに掲載された。(4)3歳女児のHPSで、重篤な臨床経過をとり、抗腫瘍剤の投与にも抵抗して6ヶ月で不幸の転帰をとった症例について、脾摘組織の検討から本例にはベースにCD56+のnatural killer(NK)‐lymphomaがあったことを見いだした。また、脾組織にEBVのgenomeを証明し、EBV含有細胞のmonoclonalな増殖を証明しえた。現在、さらにin situ hybridization法をもちいて、EBVのlymphomacellへの局在を検討している。本症例は従来から確定診断の困難な小児HPSの本態について大きな手がかりを与えるものと考えている。(5)研究班員、班友ならびに協力者の諸施設より、新鮮HPS症例の発症時、全血、凍結血清の供与を受け、末梢血リンパ球サブセットの動態ならびに血清サイトカインを測定し、HPS症例の亜型分類が可能か否か引続き検討している。同時にEBV関与についても調ベ、EBV陽性例についてはclonalityをSouthern法により検討している。