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先天異常線毛の免疫電子顕微鏡観察

先天性异常菌毛的免疫电镜观察

基本信息

批准号：
61570160
负责人：
鳥潟親雄
金额：
$ 0.9万
依托单位：
Keio University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
财政年份：
1986
资助国家：
日本
起止时间：
1986 至无数据
项目状态：
已结题

项目摘要

Inomotile cilia症候群に代表される先天的線毛異常に関しては、臨床上の所見の他に、線毛運動の有無・超微形態上の異常所見等により診断されている。電顕上の所見として、dynein armの欠損の他にも種々の異常が見い出されている。我々はdynein armやprotofilamentの観察に有利なタシニン酸固定法を行い呼吸器線毛の観察を続けているが、機能面での解析のためには、免疫組織化学的な手技の導入が必要である。1.日本における先天的異常線毛症例1975年の最初の報告以来、欧米では多数の報告がなされている。80年に入り、日本人症例も見い出され、現在30数例の報告がある。我々も5例を見い出している。4例の小児科例(男1,女3,内1例のKartagener症候群)と1例の成人男子例で、精子の検索も行っている。主な異常所見は、dyneinarmの欠損であるが、男児例では、armがあり運動性もあるが、形態異常をcentral pairに見い出した新しい型と考えられるものもある。微小管を構成するprotofilsmentの数は、人の場合、13個であるが、極めて稀に17個のものも見い出され、nexin linkの欠損を思わせるものも、混在していた。2.免疫電子顕微鏡観察線毛を構成する微小管tubulinの免疫染色には、グルタール固定材料の切片上でのprotein A-goldによる反応で、かなりの成績を得ており、この方法で、α,B tubulinの配例,基底小体のtripletから線毛部のdoubletへの変換,bosalplateにおけるcentral pairの出現機序等に関し観察を続けている。DyneinやMAPS等の機能蛋白の局在観察のために、PLP固定による検討を行い、微細構造の保持に関して満足すべき結果を得ている。現在、固定材料に使用できる抗dynein抗体を入手不可であり、今後、これらの抗体作製にも努力する必要がある。

Inomotile cilia syndrome represents congenital dysphagia, dysphagia seen on the bed, histopathology, ultramicromorphology and so on. What you have seen on the radio, the dynein arm has not asked you to send out a lot of other kinds of equipment. We use dynein arm protofilament to observe the advantages of acid fixation, respirator hair, functional analysis, and immunocytochemistry. 1. A case of congenital "common hair disease" in Japan since the initial report in 1975, Omi reported most of the reports. After entering the hospital in 1980, cases of Japanese disease have been reported in Japan, and now there are more than 30 reported cases. I found out 5 cases of the disease. 4 cases (1 male, 3 female, 1 case of Kartagener syndrome) and 1 case of adult male (1 male, 3 female, 1 case of Kartagener syndrome) and 1 case of adult male (male 1, female 3, male 1, female 3, female 3, male 1, female 3, The principal, the dyneinarm, the male, the arm, the central pair, the new type, the male, the male, the female, the male, the female, the The micro-tubes were divided into two groups: the number of protofilsment, the number of people, the number of people, the number two。 The hair was detected by immuno-electron microscopy. Tubulin immunostaining was performed on microtubule sections, protein A-gold immunostaining was performed on the fixed material section of the microtubule, protein A-gold immunostaining was performed on the sections of the fixed material, the immune method was used, the matching example of α, B-tubulin was detected, the basal corpuscles were detected by triplet, the hair was stained by doublet, the central pair was detected by bosalplate, and the sequence was detected. Dynein, MAPS and other functional protein bureaus were tested, fixed by PLP and microscopically. The results showed that the results were satisfactory. At present, it is not possible to start with the use of anti-dynein antibodies in fixed materials, and in the future, we will try our best to make efforts and make necessary efforts.