電顕組織科学の形態計測的手法によるチトクロームCオキシターゼ欠損の多 様性の解明

使用电子显微镜组织学形态测量方法阐明细胞色素 C 氧化酶缺乏症的多样性

• 批准号: 63570422
• 负责人: 飯沼 一宇
• 金额: $ 1.28万
• 依托单位: Tohoku University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for General Scientific Research (C)
• 财政年份: 1988
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 1988 至 无数据
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-63570422/
• 关键词: チトクロームC酸化酵素欠損症; ミトコンドリア; 電顕細胞化学

チトクロームC酸化酵素 (CCO) 欠損症の多様性を解明するため、培 養皮膚線維芽細胞でのCCOの電顕細胞化学的手法により、臨床経過の異なる本症患 者 (Leigh脳症および乳児致死型) の、個々のミトコンドリア (mit.) レベ ルでの障害発現の違いを検討した。Leigh脳症の2例および乳児致死型の2例、 対照の7例の皮膚線維芽細胞をSeligmanの方法に準じてCCO染色を行い、 各例とも約20個の細胞の電顕写真より、細胞質に対するmit.の面積比を各例ご とに求めた。次に染色の強さからmit.を陽性、偽陽性、陰性にわけ、細胞内のそ れぞれのmit.の面積比を百分率で表した。細胞質に対するmit.の面積比は、 対照7例の平均値は3.38%、Leigh脳症の2例の平均は3.54%、乳児致 死型2例では4.04%と乳児致死型で有意に大きかった。対照の7例では大多数の mit.は強い活性を認めたが、一部に偽陽性や陰性の活性をもつmit.を認めた 。それらの面積比は7例の平均としてみると陽性84.19%、偽陽性14.4%、 陰性1.20%であった。それに対し、Leigh脳症の臨床経過をとった2例では 、1例においては細胞間のheterogeneityが顕著であった。他の1例で は細胞内のheterogeneityが著明であった。以上より、臨床的多様性を 反映するよに、Leigh脳症と乳児致死型では、mit.レベルで障害の発現様式 が異なり、特に後者ではmit.DNAの異常を示唆する所見を得た。

A Study on the Diversity of C-Acidifying Enzyme (CCO) Deficiency in Patients with Leigh Syndrome (Lethal Type) and Clinical Pathology A violation of the rules of procedure is detected. 2 cases of Leigh's disease and 2 cases of breast death, 7 cases of skin line cells were stained with CCO, and about 20 cells were stained with CCO. The area ratio of cytoplasm was calculated in each case. In addition, the percentage of positive, false positive, negative and area ratio of intracellular staining was also shown. The area ratio of cytoplasm-induced mitosis was 3.38% in 7 cases, 3.54% in 2 cases of Leigh's disease, 4.04% in 2 cases of breast death, and 4.04% in 2 cases of breast death. In 7 cases, most of them were positive and some were negative. The average positive rate was 84.19%, false positive rate was 14.4%, negative rate was 1.20%. 2 cases of Leigh's disease and 1 case of cellular heterogeneity A case of heterogenicity in the cell. These findings are reflected in clinical diversity, Leigh's disease and breast lethal disease, and in particular, in the development of abnormal DNA.