慢性肺気腫の遺伝と家族性因子に関する長期追跡研究

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肺気腫の成因は、内因と外因の多様な相互作用によるが、遺伝あるいは家族性因子の重要性が認められている。申請者らは1977〜79年に肺気腫を主とする慢性閉塞性肺疾患の息子について調査し、慢性閉塞性肺疾患患者家族の肺機能や呼吸調節に類似性が強く、内因の影響があることを明らかにした。本研究は同一対象に対して10年後の追跡調査を行うことにより、1)肺気腫患者家族において呼吸機能異常の出現率の変化、末梢気道障害の進展度、2)低酸素換気応答の特徴の維持、3)肺気腫発症の有無、4)HLA抗原、5)血中蛋白分解酵素阻害活性などを明らかにし、肺気腫発症のメカニズムを解明することを目的とした。対象は、7〜10年前に初回調査した患者の25家族34名のうち今回追跡しえた18家族22名と、コントロ-ル群は初回調査の48名中22名である。平均年令、身長、体重はいずれも両群間に差はなかった。喫煙者数は患者家族で18人、コントロ-ル群で13人、喫煙指数は両群に差は認めなかった。研究結果、1.初回、今回とも年令、喫煙指数は両群間に差はなく、FVC、1秒量、1秒率の経年減少率は両群ほぼ同一で、ピ-クフロ-ΔN_2は変化も差もみられなかった。しかし、喫煙者のみで見ると%V_<50>、%V_<25>、CV/VCという末梢気道の機能の差が患者家族とコントロ-ルとの間に平均9年の経過で明らかにされ、患者家族における喫煙への感受性が高いことが示唆された。2.低酸素換気応答、高炭酸ガス換気応答は初回値と有意に相関し、各個人の呼吸の化学感受性が長年に亙り維持されていたことが明らかになった。3.HLA抗原は患者家族で特異性はなく、血中アンチプロテア-ゼ量も対照群と差を認めなかった。