The Gene Structure of the 450-kDa Autoantigen and its Regulation
450kDa自身抗原的基因结构及其调控
基本信息
- 批准号:11670839
- 负责人:
- 金额:$ 2.18万
- 依托单位:
- 依托单位国家:日本
- 项目类别:Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
- 财政年份:1999
- 资助国家:日本
- 起止时间:1999 至 2000
- 项目状态:已结题
- 来源:
- 关键词:
项目摘要
A 450-kDa human epidermal autoantigen was originally identified as a protein that reacted with the serum from an individual with a subepidermal blistering disease. Molecular cloning of this protein has now shown that it contains 5,065 amino acids and has a molecular mass of 552kDa. As reported previously this protein, which we call epiplakin, belongs to the plakin family, but it has some very unusual features. Epiplakin has 13 domains that are homologous to the B domain in the carboxy-terminal region of desmoplakin. The last five of these B domains, together with their associated linker regions, are particularly strongly conserved. However, epiplakin lacks a coiled-coil rod domain and an amino-terminal domain, both of which are found in all other known members of the plakin family. Furthermore, no dimerization motif were found in the sequence. Thus, it is likely that epiplakin exists in vivo as a single-chain structure. Epitope mapping experiments showed that the original patient's serum recognized a sequence unique to epiplakin, which was not found in plectin. Immunofluorescence staining revealed the presence of epiplakin in whole sheets of epidermis and esophagus, in glandular cells of eccrine sweat and parotid glands and in mucous epithelial cells in the stomach and colon.
一种450 kDa的人表皮自身抗原最初被鉴定为一种与来自表皮下起泡疾病个体的血清反应的蛋白质。该蛋白质的分子克隆现已表明它含有5,065个氨基酸,分子量为552 kDa。正如之前报道的那样,这种蛋白质,我们称之为epiplakin,属于plakin家族,但它具有一些非常不寻常的特征。Epiplakin具有13个结构域,其与桥粒斑蛋白的羧基末端区域中的B结构域同源。这些B结构域中的最后五个结构域及其相关的接头区是特别强保守的。然而,epiplakin缺乏卷曲螺旋杆域和氨基末端域,这两者都存在于所有其他已知的plakin家族成员中。此外,在序列中没有发现二聚化基序。因此,epiplakin可能在体内以单链结构存在。表位作图实验表明,原始患者的血清识别epiplakin特有的序列,这是没有发现在plectin。免疫荧光染色显示epiplakin的存在下,在整张表皮和食管,在腺细胞的外泌汗液和腮腺和粘液上皮细胞在胃和结肠。
项目成果
期刊论文数量(3)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
Ohnishi Y,Tajima S,Ishibashi A,Fujiwara S: "A vesicular bullous pemphigoid with an autoantibody against plectin."Br.J.Dermatol. 142. 813-815 (2000)
Ohnishi Y、Tajima S、Ishibashi A、Fujiwara S:“具有抗凝集素自身抗体的水疱性大疱性类天疱疮。”Br.J.Dermatol。
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Fujiwara.S, Shinkai.H, Takayasu.S, Owaribe.K, Tsukita.S, Kageshita.T: "A Case of Subepidermal Blister Disease Associated with Autoantibody Against 450kD Protein."J Dermatol. 19. 610-613 (1992)
Fujiwara.S、Shinkai.H、Takayasu.S、Owaribe.K、Tsukita.S、Kageshita.T:“与 450kD 蛋白自身抗体相关的表皮下水疱病病例”J Dermatol。
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- 影响因子:0
- 作者:
- 通讯作者:
藤原作平: "a疾患モデルの作製とその利用 (2)自己免疫性皮膚疾患"細胞外マトリックス研究法. (5). 42-47 (1999)
Sakuhei Fujiwara:“疾病模型的创建及其用途(2)自身免疫性皮肤病”细胞外基质研究方法(5)。
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