先天性心疾患における末梢肺動脈コンプライアンスと肺循環に関する研究

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肺動脈のdimensionとmechanical propertiesは肺循環に大きな影響を与える因子である。今回私どもは小児(6か月〜16歳)の先天性心疾患患者19人のコンプライアンスCp、肺血管抵抗Rp,、時定数Tpを測走し、右肺動脈血液量、肺末梢血液量、右肺循環時間と右末梢肺循環時間を評価した。対象は心房中隔(ASD)欠損患者4例(男2例、女2例、6か月〜7歳)、心室中隔欠損(VSD)患者4例(男1例、女3例、6か月〜2歳2か月)、肺高血圧を伴う心室中隔欠損(VSDPH)患者4例(男1例、女3例、8か月〜9歳)、手術後Fallot四徴症(TOF)患者2例(いずれも女、2歳7か月〜3歳1か月)とその他の心疾患患児5例(男1例、女4例、6か月〜16歳)である。ASD, VSD, VSDPH,手術後TOFとその他の肺動脈コンプライアンスの平均(SD)は2.63(0.44)、1.64(0.52)、0.98(0.29)、0.75(0.06)と1.80(0.68)ml・nmHg^<-1>・m^<-2>であった。ASD, VSD, VSDPH,手術後TOFとその他の心疾患患児のTpの平均(SD)は0.20(0.06)、0.21(0.06)、0.33(0.14)、0.08(0.01)と0.28(0.18)secであった。患者の平均RPCT(SD)は1.83(0.58)sec、平均PPCT(SD)は1.59(0.56)secであった。また、PPBVとRPBVは良い相関を示した(R^2=0.745)。PPBV/RPBVとTpについても良い相関関係が認められた(R^2=0.633)。以上より、小児の先天性心疾患では原疾患により肺動脈のコンプライアンスに差が生じていることが明らかになった。特に、手術後TOF患者でCpの著しい低下とRPBVとPPBVの上昇が顕著であった。TpがPPBV/RPBVと相関する事実は、小児の先天性心疾患患児においては肺血液量における血流のクリアランスにある一定の役割があって、肺循環を維持していることを示唆しているものと思われる。