動物のライソゾーム蓄積病の新規診断法および治療法開発に関する基礎的検討

动物溶酶体贮积症诊断和治疗新方法开发的基础研究

• 批准号: 05J09022
• 负责人: 佐藤 裕之
• 金额: $ 1.15万
• 依托单位: Hokkaido University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for JSPS Fellows
• 财政年份: 2005
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2005 至 2006
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-05J09022/
• 关键词: ライソゾーム蓄積病; 動物モデル; ガングリオシドーシス; セロイド リポフスチン症; 遺伝病; セロイドリポフスチン症; スクリーニング

1.ライソゾーム蓄積病におけるCSFバイオマーカーの決定ライゾゾーム蓄積病のひとつであるGMIガングリオシドーシスにおいて、CSFを利用した頭蓋内病変の推測を試みた。その結果、CSF中のGMIガングリオシド濃度およびmyelin basic protein濃度が本疾患の臨床症状および中枢神経組織中のGMIガングリオシドの蓄積と創刊を示すことが明らかとなった。これらのバイオマーカーを用いることで生態に大きな侵襲を与えることなく病勢判定および思考された治療の効果判定を行うことが可能となり、疾患の動物も出るとともに新規治療法開発への有効な手段となることが期待される。2.セロイド・リポフスチン症の生化学的診断法の開発組織学的検査およびPCRを用いて確定診断を下されたセロイド・リポフスチン症のボーダー・コリー犬の肝臓から得られた本疾患の主要な蓄積物質であるmitochondrial ATP synthase subunit cに対するウサギ抗血清を用いて、生前診断への応用を進めた。抗血清を利用したELISAの計において一定の成績は得られたが、今後はELISAの感度・毒異性を含め、実用化に向けた更なる検討が必要と考えられる。

1. The determination of CSF and CSF in the accumulation of diseases and the prediction of CSF utilization in the brain The results showed that the concentration of GMI in CSF and the concentration of myelin basic protein were the clinical symptoms of the disease and the accumulation of GMI in central nervous tissues. For example, if you want to use a new treatment method, you can use a new treatment method. 2. The biochemical diagnosis of the disease and the development of histological examination and PCR were used to determine the diagnosis of the disease. The main accumulation substances of the disease were obtained from the liver of dogs. The mitotic ATP synthase subunit c was used to detect the antiserum. Antiserum is used in ELISA to determine the sensitivity and toxicity of antiserum.

项目成果

Clinical and molecular analysis of GM2 gangliosidosis in two apparent littermate kittens of the Japanese domestic cat

• DOI: 10.1016/j.jfms.2006.11.003
• 发表时间: 2007-06-01
• 期刊: JOURNAL OF FELINE MEDICINE AND SURGERY
• 影响因子: 1.7
• 作者: Hasegawa, Daisuke;Yamato, Osamu;Orima, Hiromitsu
• 通讯作者: Orima, Hiromitsu

Cerebrospinal fluid biomarkers showing neurodegeneration in dogs with GMI gangliosidosis : possible use for assessment of a therapeutic regimen

脑脊液生物标志物显示患有 GMI 神经节苷脂沉积症的狗的神经变性：可能用于评估治疗方案

• 发表时间: 2007
• 期刊: Brain Research 1133・1
• 作者: Chamoto.K.;et al.;Kenji Chamoto;Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);茶本健司;茶本健司;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;今井 章裕;Hiroyuki Satoh
• 通讯作者: Hiroyuki Satoh

Use of amnion and placenta in neonatal screening for canine GMI-gangliosidosis and the risk of diagnostic misclassifications

羊膜和胎盘在犬 GMI 神经节苷脂病新生儿筛查中的应用以及诊断错误分类的风险

• 发表时间: 2006
• 期刊: Veterinary Clinical Pathology 35・1
• 作者: Chamoto.K.;et al.;Kenji Chamoto;Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);茶本健司;茶本健司;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;今井 章裕;Hiroyuki Satoh;Daisuke Hasegawa;Osaamu Yamato
• 通讯作者: Osaamu Yamato

Use of anmion and placenta in neonatal screening for canine GM1-gangliosidosis and the risk of diagnostic misclassifications.

羊膜和胎盘在犬 GM1 神经节苷脂沉积症新生儿筛查中的应用以及诊断错误分类的风险。

• 发表时间: 2006
• 期刊: Veterinary Clinical Pathology 35(in press)
• 作者: Chamoto.K.;et al.;Kenji Chamoto;Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);Kenji Chamoto(第一著者と同等に貢献);茶本健司;茶本健司;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;仁尾 純子;今井 章裕;Hiroyuki Satoh;Daisuke Hasegawa;Osaamu Yamato;Osamu Yamato
• 通讯作者: Osamu Yamato