動物のライソゾーム蓄積病の新規診断法および治療法開発に関する基礎的検討

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1.ライソゾーム蓄積病におけるCSFバイオマーカーの決定ライゾゾーム蓄積病のひとつであるGMIガングリオシドーシスにおいて、CSFを利用した頭蓋内病変の推測を試みた。その結果、CSF中のGMIガングリオシド濃度およびmyelin basic protein濃度が本疾患の臨床症状および中枢神経組織中のGMIガングリオシドの蓄積と創刊を示すことが明らかとなった。これらのバイオマーカーを用いることで生態に大きな侵襲を与えることなく病勢判定および思考された治療の効果判定を行うことが可能となり、疾患の動物も出るとともに新規治療法開発への有効な手段となることが期待される。2.セロイド・リポフスチン症の生化学的診断法の開発組織学的検査およびPCRを用いて確定診断を下されたセロイド・リポフスチン症のボーダー・コリー犬の肝臓から得られた本疾患の主要な蓄積物質であるmitochondrial ATP synthase subunit cに対するウサギ抗血清を用いて、生前診断への応用を進めた。抗血清を利用したELISAの計において一定の成績は得られたが、今後はELISAの感度・毒異性を含め、実用化に向けた更なる検討が必要と考えられる。