Pathologic basis of abnormal PrP accumulation in Gerstmann-Straussler-Scheinker disease

Gerstmann-Straussler-Scheinker 病 PrP 异常积累的病理基础

• 批准号: 19500311
• 负责人: 高尾 昌樹
• 金额: $ 2.08万
• 依托单位: Institute of Brain and Blood Vessels
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2007
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2007 至 2008
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19500311/
• 关键词: プリオン; Gerstmann-Straussler-Scheinker病; GSS; 神経病理; アミロイド; タウ; クロイツフェルト・ヤコブ病

ヒトプリオン病の一つであるゲルストマンーストロイスラー症候群(GSS)A117V例の神経病理学的検討を行った.多数のコアを有するものと,円形かつびまん性にプリオン抗体陽性を呈する2種類の斑を認めた.コア周囲のPrP沈着はすべてのPrP抗体で認識されたが,コアは90-102,109-122に対する抗体で強く認識された.A117VにおけるPrPはN末,C末ともに切断されているが,斑によって構成するPrPの性状が異なる可能性がある.

The disease was caused by the disease. The syndrome (GSS) A117V was a case of histopathology. Most of the patients have the disease, and the antibody of the disease is similar to that of the other two. The PrP was sedated, the PrP antibody was detected, the antibody was strongly affected, the A117V antibody was PrP, the C terminal was cut, the PrP trait was detected, and the possibility of the disease was affected.

项目成果

イソニアジド (INH) 長期投与中に認知症で発症し広範な脱髄、多数の軸索腫大を認めた1例

一例长期服用异烟肼 (INH) 后出现痴呆，伴有广泛脱髓鞘和大量轴突肿胀。

• 发表时间: 2009
• 作者: 高尾昌樹;美原盤;吉田洋二;林雅晴;棚橋紀夫;厚東篤生
• 通讯作者: 厚東篤生

リハの基礎となる動的神経病理 (画像・病理連関) (11) 代謝・中毒疾患

动态神经病理学作为康复基础（影像学/病理学联动）（11）代谢/毒性疾病

• 发表时间: 2009
• 期刊: J Clinical Rehabilitation 18
• 作者: Takao M;Hayashi M;Tsuchiya K;Ikeda E;Mihara B;Koto A.;高尾昌樹
• 通讯作者: 高尾昌樹

Postmortem diagnosis of Fabry disease with acromegaly and a unique vasculopathy

尸检诊断法布里病伴肢端肥大症和独特的血管病变

• 发表时间: 2007
• 期刊: Virchows Arch 451
• 作者: Takao M;et. al.
• 通讯作者: et. al.

Alpha‐synucleinopathy is associated with spinocerebellar ataxia type 2 with Parkinsonism

• DOI: 10.1096/fasebj.22.1_supplement.58.10
• 发表时间: 2008-03
• 期刊: The FASEB Journal
• 作者: M. Takao;Y. Sakiyama;Yuko Saito;M. Aoyama;H. Shiroyama;H. Kurisaki;K. Ishikawa;K. Tsuchiya;B. Mihara;S. Murayama

日本神経病理学会 プリオン病剖検・病理検査ガイドライン2008

日本神经病理学会朊病毒病尸检和病理检查指南 2008 年

• 发表时间: 2009
• 期刊: 医学検査 58
• 作者: 水澤英洋;橋詰良夫;山田正仁;北本哲之;高橋均;岩城徹;有馬邦正;高尾昌樹;村山繁雄(日本神経病理学会プリオン病剖検・病理検査推進委員会)
• 通讯作者: 村山繁雄(日本神経病理学会プリオン病剖検・病理検査推進委員会)