ヒルシュスプルング病類縁疾患におけるアセチルコリンレセプター発現の解析

先天性巨结肠症相关疾病中乙酰胆碱受体表达分析

• 批准号: 16K11348
• 负责人: 三好 きな
• 金额: $ 1.83万
• 依托单位: Kyushu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2016
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2016-04-01 至 2018-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-16K11348/
• 关键词: ヒルシュスプルング病類縁疾患; 原因遺伝子; 医療・福祉

ヒルシュスプルング病類縁疾患では疾患毎に治療方針が異なるが、新生児期に高度のイレウス症状を呈するIsolated hypoganglionosisの場合、治療・診断目的で検体が採取されることが多い。一方CIIPでは徐々に慢性的なイレウス症状が増悪する症例が多く、また治療方針として外科的介入を行わないことが長期予後を良好にするといわれており、研究検体の確保が難しかった。当教室で診断・管理されているヒルシュスプルング病類縁疾患のうち、病理組織検体および病歴が保管されている症例はIsolated hypoganglionosis 6例、CIIP 3例、Acquired hypoganglionosis 2例であった。それらのHE染色と免疫組織化学染色法において、抗CD56抗体で染色される5mm当たりの神経叢の面積の和は、Isolated hypoganglionosisでは小さく、CIIPとAcquired hypoganglionosisでは有意差がないことを確認した。抗S100 protein抗体 の局在も神経組織全般であり同様の結果であった。抗HuC/D抗体は神経節細胞を染色し、5mm当たりの神経節細胞の数はhypoganglionosisで少なかった。抗Bcl-2抗体も神経細胞を染色するが、染色強度が一様ではないことの意義が不明であり評価が困難であった。抗αSMA抗体で腸管の筋層を染色したが、組織検体処理、プレパラート作成の際の技術的な差が大きく影響し、少ない検体数で同条件で評価できる状況ではなく評価不可能であった。またヒルシュスプルング病類縁疾患は新生児期から発症する疾患であるため、国際学会や国内学会において、新生児期にイレウスを呈する疾患についての見聞を広めた。

The treatment policy for each disease is different, the neonatal period is highly sensitive, the symptoms are present, the isolated hypogangliosis is present, and the treatment and diagnosis objectives are adopted. One side CIIP is to reduce the number of chronic symptoms, increase the number of cases, improve the treatment policy, and improve the long-term effectiveness of the study. When the diagnosis and management were conducted in the classroom, there were 6 cases of isolated hypogangliosis, 3 cases of CIIP and 2 cases of acquired hypogangliosis. HE staining and immunohistochemical staining for anti-CD56 antibodies were used to confirm the size of the nervous plexus, isolated hypogangliosis, CIIP and acquired hypogangliosis. Anti-S100 protein antibodies were found in all tissues. Anti-HuC/D antibody staining of ganglion cells, 5 mm when the number of ganglion cells is less than hypogangliosis Anti-Bcl-2 antibody staining of neurons is difficult to evaluate. Anti-SMA antibody staining of intestinal muscle layer, tissue preparation, preparation of technical differences between large and small body number of the same conditions, evaluation of the situation is impossible For example, in the case of neonatal diseases, the international society and the domestic society, the information on neonatal diseases can be obtained.