Postnatal Developmental Expression in Gjb2 Transgenic Mice of the Organ of Corti

柯蒂氏器 Gjb2 转基因小鼠的产后发育表达

• 批准号: 20890219
• 负责人: INOSHITA Ayako
• 金额: $ 2.11万
• 依托单位: Juntendo University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Young Scientists (Start-up)
• 财政年份: 2008
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2008 至 2009
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-20890219/
• 关键词: GJB2遺伝子変異; コネキシン26; 先天性難聴; コルチ器; アポトーシス; GER(内側隆起); GJB2遺伝子; 内耳; コルチトンネル; モデルマウス

A strikingly high proportion of congenital bilateral nonsyndromic sensorineural deafness cases among Japanese have been linked to mutations in the GJB2 coding for the connexin26. We aimed to evaluate the postnatal development of the organ of Corti in GJB2 mutations model mice. The mice showed incomplete development of the cochlear pillar cells and delayed apoptosis in GER. The present findings contribute strongly to one of basic remedies for the congenital deafness caused by Gjb2 mutation.

在日本，先天性双侧非综合征性感音神经性耳聋病例中有相当高的比例与编码连接蛋白的GJB2基因突变有关26。我们的目的是评估GJB2突变模型小鼠Corti器官的出生后发育。GER小鼠耳蜗柱细胞发育不全，细胞凋亡延迟。本研究结果为Gjb2突变引起的先天性耳聋的基本治疗方法之一做出了强有力的贡献。

项目成果

Postnatal apoptosis of GER in dominant-negative Gjb2 transgenic mice

显性失活 Gjb2 转基因小鼠出生后 GER 凋亡

• 发表时间: 2009
• 作者: 三崎健太郎;小川秀興;高森建二;柳田光昭;末原義之(共著);Ayako Inoshita
• 通讯作者: Ayako Inoshita

POSTNATAL DEVELOPMENT OF THE ORGAN OF CORTI IN DOMINANT-NEGATIVE GJB2 TRANSGENIC MICE

• DOI: 10.1016/j.neuroscience.2008.08.027
• 发表时间: 2008-10-28
• 期刊: NEUROSCIENCE
• 影响因子: 3.3
• 作者: Inoshita, A.;Iizuka, T.;Ikeda, K.
• 通讯作者: Ikeda, K.

Gjb2遺伝子優性阻害変異マウスの発育段階におけるコルチ器の構造と微細構造

Gjb2基因显性失活突变小鼠发育阶段柯蒂氏器的结构和超微结构

• 发表时间: 2008
• 作者: 井下綾子

COCHLEAR OUTER HAIR CELLS IN A DOMINANT-NEGATIVE CONNEXIN26 MUTANT MOUSE PRESERVE NON-LINEAR CAPACITANCE IN SPITE OF IMPAIRED DISTORTION PRODUCT OTOACOUSTIC EMISSION

• DOI: 10.1016/j.neuroscience.2009.08.043
• 发表时间: 2009-12-15
• 期刊: NEUROSCIENCE
• 影响因子: 3.3
• 作者: Minekawa, A.;Abe, T.;Ikeda, K.
• 通讯作者: Ikeda, K.

難聴遺伝子Gjb2優性阻害変異マウスの発育過程における解析と評価

耳聋基因Gjb2显性失活突变小鼠发育过程分析与评价

• 发表时间: 2008
• 作者: 井下綾子;井下綾子;井下 綾子
• 通讯作者: 井下 綾子