コラーゲン特異的分子シャペロンHSP47は軟骨形成、内軟骨性骨化に重要である

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組織切片観察によりHsp47を軟骨細胞特異的に除去したコンディショナルノックアウトマウスの妊娠後14.5日経過時の胎児ではHsp47コンディショナルノックアウトマウスでは脊索が残存していた。同腹のコントロールマウスでは脊索の置換が妊娠後14.5日経過時にはほぼ終了していた。さらにHsp47コンディショナルノックアウトマウスでは妊娠後16.0日 18.0日後では椎体、椎間板形成過程に異常が起こり変形する事が明らかになった。また四肢においてはHsp47コンディショナルノックアウトマウスでは少なくとも妊娠後16日後の段階で上腕骨の変形が認められ肘関節等の関節の形成においても異常が観察された。共焦点顕微鏡を用いた軟骨細胞の免疫染色によりHsp47コンディショナルノックアウトマウスの軟骨細胞ではII型コラーゲンがERに蓄積している事が明らかになった。Hsp47コンディショナルノックアウトマウスの肥大軟骨層における電子顕微鏡観察を行ったところ肥大軟骨層のコラーゲン繊維の密度が著しく減少している事が明らかになった以上の事よりHsp47が発生段階において骨軟骨の形成過程に重要である事が明らかになりまた肥大軟骨形成においても重要である可能性が示された。