Analysis of blistering mechanism in pemphigus.

天疱疮起泡机制分析。

• 批准号: 23591620
• 负责人: YUMI AOYAMA
• 金额: $ 3.49万
• 依托单位: Okayama University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2011
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2011 至 2013
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-23591620/
• 关键词: 天疱瘡; 自己免疫; ケラチノサイト; 自己免疫性水疱症; 細胞内シグナル伝達経路; 尋常性天疱瘡; 落葉状天疱瘡; 病態; 治療; 診断; デスモグレイン; デスモソーム; 自己抗体

Pemphigus is an intractable autoimmune blistering disease caused by IgG autoantibodies against the extracellular domains (ECs) of desmogleins (Dsgs). We have modified enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) using ethylenediaminetetraacetic acid (EDTA) to detect only nonpathogenic anti-Dsg3 antibodies against the non-calcium (Ca2+)-dependent epitopes. Using this method, anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent epitopes can be obtained. In this study, we examined the reliability of the ELISA-determined activities of anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent epitopes in clinical cases and demonstrated a significant correlation between the ELISA-determined activities of anti-Dsg3 serum antibodies against the Ca2+-dependent conformational epitopes and the clinical disease activities of PV patients. The conformational Dsg3 ELISA index showed improved correlation to the disease activity when monitored in individual cases.

天疱疮是一种难治性自身免疫性水疱性疾病，由针对桥粒芯糖蛋白（Dsgs）胞外结构域（EC）的IgG自身抗体引起。我们已经修改了酶联免疫吸附试验（ELISA），使用乙二胺四乙酸（EDTA）检测非致病性抗Dsg3抗体对非钙（Ca2+）依赖性表位。使用该方法，可以获得针对Ca 2+依赖性表位的抗Dsg3血清抗体。在这项研究中，我们检查了ELISA测定的抗Dsg3血清抗体对钙依赖性表位的活性在临床病例中的可靠性，并证明了ELISA测定的抗Dsg3血清抗体对钙依赖性构象表位的活性和PV患者的临床疾病活动之间的显着相关性。构象Dsg3 ELISA指数显示改善的相关性，疾病的活动时，在个别情况下进行监测。

项目成果

Cell biologic and in situ studies for better understanding of blistering mechanisms of unusual mucosal pemphigus demonstrating no detectable serum anti-desmoglein 3 antibodies by routine tests

细胞生物学和原位研究，以更好地了解异常粘膜天疱疮的起泡机制，表明通过常规测试未检测到血清抗桥粒芯糖蛋白 3 抗体

• 发表时间: 2012
• 作者: Kamiya K;Aoyama Y;Ukida A;Noda K;Hamada T;Fujii K;Iwatsuki K
• 通讯作者: Iwatsuki K

Case of subepidermal blistering disease with autoantibodies to both laminin-γ1 and laminin-α3

伴有层粘连蛋白-γ1和层粘连蛋白-α3自身抗体的表皮下水疱病病例

• DOI: 10.1111/1346-8138.12127
• 发表时间: 2013
• 期刊: J Dermatol
• 影响因子: 3.1
• 作者: Kamiya K;Aoyama Y;Kawase K;Schmidt E;Zillikens D;Kitajima Y;Iwatsuki K
• 通讯作者: Iwatsuki K

当院で経験したLichen Planus pemphigoides症例の臨床的特徴と発症関連因子の検討

我院类天疱疮扁平苔藓病例临床特征及发生相关因素分析

• 发表时间: 2013
• 作者: 瀧内麻里;青山裕美;神谷浩二;三宅智子;片山治子;神崎寛子;岩月啓氏
• 通讯作者: 岩月啓氏

抗デスモグレイン３モノクロナル抗体刺激後、培養表皮細胞における発現分子のGeLC-MS法による解析

使用抗桥粒芯糖蛋白 3 单克隆抗体刺激后培养的表皮细胞中表达分子的 GeLC-MS 分析

• 发表时间: 2013
• 作者: Takata;M;山口麻里 青山裕美 藤井一恭 近藤格 岩月啓氏
• 通讯作者: 山口麻里 青山裕美 藤井一恭 近藤格 岩月啓氏

非天疱瘡患者に検出される抗デスモグレイン前駆体抗体の特徴とEDTA処理ELISA法を用いた検討

非类天疱疮患者抗桥粒芯糖蛋白前体抗体的特征及 EDTA 处理 ELISA 方法的研究

• 发表时间: 2012
• 作者: 神谷浩二;青山裕美;山上 淳;濱田利久;森実 真;藤井一恭;天谷雅行;岩月啓氏
• 通讯作者: 岩月啓氏