Anti-IgLON5 Antibody-Associated Disease: Development of Diagnostic Criteria and Identification of Predictors of Treatment Response

診断基準を満たす進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy；PSP）または大脳皮質基底核変性症皮質基底症候群（corticobasal syndrome；CBS）患者において、IgLON5抗体関連疾患の有病率を確認することを目指した。このためにPSPとCBSの縦断的バイオマーカー研究（JALPAC）に登録された360名の被験者を対象とした。全例において、PSPの各サブタイプ、すなわちリチャードソン症候群を伴うPSP（PSP-RS: Richardson syndrome）、パーキンソニズムを伴うPSP（PSP-P: parkinsonism）、純粋無動を伴うPSP（PSP-PAGF: pure akinesia gait freezing）、小脳性運動失調を伴うPSP（PSP-C: prominent cerebellar ataxia）の診断基準、改訂ケンブリッジ基準、CBSのアームストロング基準に従って年齢、性別、診断名を検討した。この結果、JALPACの対象者360名のうち、223名がPSP/CBSの可能性または可能性のある診断基準のうち少なくとも1つを満たすことを確認した。これら223名の年齢中央値は73歳（範囲51-88）、123名（55％）は男性であった。

診断基準を満たす進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy；PSP）または大脳皮質基底核変性症皮質基底症候群（corticobasal syndrome；CBS）患者において、IgLON5抗体関連疾患の有病率を確認することを目指した。このためにPSPとCBSの縦断的バイオマーカー研究（JALPAC）に登録された360名の被験者を対象とした。全例において、PSPの各サブタイプ、すなわちリチャードソン症候群を伴うPSP（PSP-RS: Richardson syndrome）、パーキンソニズムを伴うPSP（PSP-P: parkinsonism）、純粋無動を伴うPSP（PSP-PAGF: pure akinesia gait freezing）、小脳性運動失調を伴うPSP（PSP-C: prominent cerebellar ataxia）の診断基準、改訂ケンブリッジ基準、CBSのアームストロング基準に従って年齢、性別、診断名を検討した。この結果、JALPACの対象者360名のうち、223名がPSP/CBSの可能性または可能性のある診断基準のうち少なくとも1つを満たすことを確認した。これら223名の年齢中央値は73歳（範囲51-88）、123名（55％）は男性であった。