Anti-IgLON5 Antibody-Associated Disease: Development of Diagnostic Criteria and Identification of Predictors of Treatment Response

抗 IgLON5 抗体相关疾病：诊断标准的制定和治疗反应预测因子的鉴定

• 批准号: 22K07492
• 负责人: 下畑 享良
• 金额: $ 2.75万
• 依托单位: Gifu University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2022
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2022-04-01 至 2025-03-31
• 项目状态: 未结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K07492/
• 关键词: IgLON5; 神経変性疾患; 進行性核上性麻痺; 大脳皮質基底核症候群

診断基準を満たす進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy；PSP）または大脳皮質基底核変性症皮質基底症候群（corticobasal syndrome；CBS）患者において、IgLON5抗体関連疾患の有病率を確認することを目指した。このためにPSPとCBSの縦断的バイオマーカー研究（JALPAC）に登録された360名の被験者を対象とした。全例において、PSPの各サブタイプ、すなわちリチャードソン症候群を伴うPSP（PSP-RS: Richardson syndrome）、パーキンソニズムを伴うPSP（PSP-P: parkinsonism）、純粋無動を伴うPSP（PSP-PAGF: pure akinesia gait freezing）、小脳性運動失調を伴うPSP（PSP-C: prominent cerebellar ataxia）の診断基準、改訂ケンブリッジ基準、CBSのアームストロング基準に従って年齢、性別、診断名を検討した。この結果、JALPACの対象者360名のうち、223名がPSP/CBSの可能性または可能性のある診断基準のうち少なくとも1つを満たすことを確認した。これら223名の年齢中央値は73歳（範囲51-88）、123名（55％）は男性であった。

Diagnostic criteria: progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal syndrome (CBS). The PSP and CBS Research Program (JALPAC) registered 360 victims. All cases, PSP and all kinds of support, support, support syndrome associated with PSP (PSP-RS: Richardson syndrome), PSP (PSP-P: parkinsonism), pure PSP (PSP-PAGF: pure akinesia gait freezing), PSP (PSP-C: prominent cerebellar ataxia) diagnostic criteria, change of color criteria, CBS classification criteria, age, gender, diagnostic name are discussed. The results showed that 360 JALPAC targets and 223 PSP/CBS targets were identified. 223 (51-88) and 123 (55%) were male.

项目成果

Frequencies of anti-IgLON5 disease in patients with progressive supranuclear palsy/corticobasal syndrome who meet clinical diagnostic criteria

符合临床诊断标准的进行性核上性麻痹/皮质基底节综合征患者抗 IgLON5 疾病的频率

• 发表时间: 2023
• 作者: 高折晃史;通山薫;北中明;黒川峰夫;三谷絹子（他12名、9番目）;北中明（分担執筆）;Yoya Ono，et al.
• 通讯作者: Yoya Ono，et al.