Elucidating the pathogenesis of childhood-onset pulmonary hypertension through multifaceted pathological investigation based on deep learning

日本肺血管研究所（東北大学心臓血管外科内）において1990年1月1日から2019年12月31日の間に、肺血管病理診断目的で肺組織試料を保管した、発症時年齢が20歳未満であった肺高血圧患者から、研究対象者1,137例を選定した。その後、北海道大学が独自に開発したElectronic Data Captureシステム ” NorthNet” を活用して、各対象者の主治医に依頼した上で合併症・治療内容・各種臨床検査結果・遺伝学的検査結果・転帰等の調査を実施した。この結果、計79施設から回答を得ることができた。ここで、対象者全体の8割以上を占めていた、先天性心疾患に伴うPAH（PAH associated congenital heart disease; CHD-PAH） 764 名にいったん対象を絞ることとし、この群において解析を行った。その結果、日本肺血管研究所が独自に開発し、発表した、PHにおける肺動脈病変の評価指標であるindex of pulmonary vascular disease (IPVD)　がCHD-PAH患者の長期予後（心血管系死亡）予測に有用であることが明らかとなった。さらに、遺伝学的背景などの他のリスク因子が存在する可能性を考慮して、多変量Cox回帰分析を行ったところ、IPVD≧2.0のみで有意差が得られた。まずはここまでの結果についてまとめ、現在論文投稿を進めている。

日本肺血管研究所（東北大学心臓血管外科内）において1990年1月1日から2019年12月31日の間に、肺血管病理診断目的で肺組織試料を保管した、発症時年齢が20歳未満であった肺高血圧患者から、研究対象者1,137例を選定した。その後、北海道大学が独自に開発したElectronic Data Captureシステム ” NorthNet” を活用して、各対象者の主治医に依頼した上で合併症・治療内容・各種臨床検査結果・遺伝学的検査結果・転帰等の調査を実施した。この結果、計79施設から回答を得ることができた。ここで、対象者全体の8割以上を占めていた、先天性心疾患に伴うPAH（PAH associated congenital heart disease; CHD-PAH） 764 名にいったん対象を絞ることとし、この群において解析を行った。その結果、日本肺血管研究所が独自に開発し、発表した、PHにおける肺動脈病変の評価指標であるindex of pulmonary vascular disease (IPVD)　がCHD-PAH患者の長期予後（心血管系死亡）予測に有用であることが明らかとなった。さらに、遺伝学的背景などの他のリスク因子が存在する可能性を考慮して、多変量Cox回帰分析を行ったところ、IPVD≧2.0のみで有意差が得られた。まずはここまでの結果についてまとめ、現在論文投稿を進めている。