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腸管神経発生の分子メカニズムからヒルシュスプルング病の病態をひもとく

腸管神経発生の分子メカニズムからヒルシュスプルング病の病態をひもとく
从肠神经发生的分子机制揭示先天性巨结肠的病理机制
批准号：
22K08703
负责人：
岡島 英明
金额：
$2.66万
依托单位：
Kanazawa Medical University
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
财政年份：
2022
资助国家：
日本
项目状态：
未结题
起止时间：
2022-04-01 至 2025-03-31
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-22K08703/
关键词：
ヒルシュスプルング病iPSC腸管神経発生

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
ヒルシュスプルング病（HSCR）は、胎生期に腸管神経系を構築する腸管神経堤由来細胞の移動、増殖、分化が抑制されることに起因して発症する疾患で腸閉塞を主訴とする。HSCRは多因子遺伝病の特徴を持ち、原因遺伝子としてRETチロシンキナーゼをはじめ15遺伝子が知られる。しかし70%以上のHSCRで発症メカニズムが分かっておらず、薬剤治療法につながる原因遺伝子の探索は重要な課題となっている。近年、ゲノムワイド関連解析を使い新規HSCR原因遺伝子の同定が試みられているが、少数症例の多因子疾患という特徴が、その同定を困難なものにしている。我々はマウス腸管神経発生の研究から、発生期腸管で発現変動のある遺伝子がHSCR原因遺伝子と強い相関があることを見出した。現在、腸管神経細胞に分化誘導したときの遊走能、分化能、増殖能の検討を行うため、健常者、HSCR患者由来iPS細胞を21株作成し、10株のホールエクソン解析から、患者特異的な一塩基多型の抽出作業を行っている。
英文摘要
ヒルシュスプルング病（HSCR）は、胎生期に腸管神経系を構築する腸管神経堤由来細胞の移動、増殖、分化が抑制されることに起因して発症する疾患で腸閉塞を主訴とする。HSCRは多因子遺伝病の特徴を持ち、原因遺伝子としてRETチロシンキナーゼをはじめ15遺伝子が知られる。しかし70%以上のHSCRで発症メカニズムが分かっておらず、薬剤治療法につながる原因遺伝子の探索は重要な課題となっている。近年、ゲノムワイド関連解析を使い新規HSCR原因遺伝子の同定が試みられているが、少数症例の多因子疾患という特徴が、その同定を困難なものにしている。我々はマウス腸管神経発生の研究から、発生期腸管で発現変動のある遺伝子がHSCR原因遺伝子と強い相関があることを見出した。現在、腸管神経細胞に分化誘導したときの遊走能、分化能、増殖能の検討を行うため、健常者、HSCR患者由来iPS細胞を21株作成し、10株のホールエクソン解析から、患者特異的な一塩基多型の抽出作業を行っている。
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会议论文
移植された腸管神経堤細胞と腸管平滑筋層の相互作用は、平滑筋細胞における GDNF遺伝子の発現を誘導する
移植的肠神经嵴细胞与肠平滑肌层之间的相互作用诱导平滑肌细胞中GDNF基因的表达
DOI： --
发表时间： 2022
期刊：
影响因子： --
作者： [吉崎 尚良 , 安井 良僚 , 岡島 英明]
通讯作者： 岡島 英明
国内基金
海外基金
iPSC 来源 CAR-Ms 调控血管表型重塑促进创面无瘢痕再生的研究
基于CD47-SIRPα轴的工程化iPSC-ALMs在非小细胞肺癌治疗中的应用
  • 批准号：
    2025JJ60504
  • 项目类别：
    省市级项目
  • 资助金额：
    --
  • 批准年份：
    2025
  • 负责人：
    罗丽莎
  • 依托单位：
    中南大学湘雅医院
患者自体来源iPSC定向分化为抗逆型神经-血管单元移植治疗重度卒中后神经缺损致残
  • 批准号：
  • 项目类别：
    省市级项目
  • 资助金额：
    --
  • 批准年份：
    2025
  • 负责人：
    林森
  • 依托单位：
    陆军军医大学
新型细胞因子复合体CIRB21联合CAR-EGFR修饰的通用型iPSC-NK细胞在奥希替尼耐药肺癌中的抗癌作用研究
  • 批准号：
    MS25H160038
  • 项目类别：
    省市级项目
  • 资助金额：
    --
  • 批准年份：
    2025
  • 负责人：
    陈素梅
  • 依托单位：
    杭州市肿瘤医院