CARDIAC CONSEQUENCES OF SECONDARY CARNITINE DEFICIENCY

继发性肉碱缺乏的心脏后果

基本信息

  • 批准号:
    2232575
  • 负责人:
  • 金额:
    $ 9.84万
  • 依托单位:
  • 依托单位国家:
    美国
  • 项目类别:
  • 财政年份:
    1995
  • 资助国家:
    美国
  • 起止时间:
    1995-07-01 至 1999-06-30
  • 项目状态:
    已结题

项目摘要

DESCRIPTION (adapted from the applicant's abstract): In view of the greater incidence of secondary carnitine deficiencies, the applicant proposes to study the effects of this condition on the heart. The applicant purposes to investigate the long-term consequences of secondary carnitine deficiency on myocardial contractile function, substrate oxidation, accumulation of long chain acyl CoA and carnitine esters, and mRNA for a number of key enzymes required for normal cardiac function. The activities and mRNA levels for myosin ATPase isoforms, sarcoplasmic reticulum Ca++-ATPase, and mitochondrial cytochrome oxidase would be measured. In addition, the activities of hexokinase, pyruvate dehydrogenase, 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase, carnitine palmitoyl transferase and citrate synthetase would be measured. It is hypothesized that the chronic alterations in myocardial substrate metabolism induced by carnitine deficiency results in altered gene expression for these enzymes, which in turn leads to cardiomyopathy.
描述(改编自申请人的摘要):鉴于 继发性肉毒碱缺乏症的发病率较高,申请人 建议研究这种情况对心脏的影响。 的 申请人的目的是调查长期后果, 继发性肉毒碱缺乏对心肌收缩功能的影响, 底物氧化、长链酰基辅酶A和肉毒碱积累 酯和mRNA的一些关键酶所需的正常心脏 功能 肌球蛋白ATP酶亚型的活性和mRNA水平, 肌浆网Ca++-ATP酶和线粒体细胞色素氧化酶 将被衡量。 此外,己糖激酶、丙酮酸 脱氢酶,3-羟酰辅酶A脱氢酶,棕榈酰肉毒碱 转移酶和柠檬酸合成酶将被测量。 是 假设心肌基质的慢性改变 肉毒碱缺乏引起的代谢导致基因改变 这些酶的表达,这反过来又导致心肌病。

项目成果

期刊论文数量(1)
专著数量(0)
科研奖励数量(0)
会议论文数量(0)
专利数量(0)
Carnitine deficiency-induced cardiomyopathy
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