Alport综合征IV型胶原三股螺旋的结构特征-猫眼课题宝

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Alport综合征IV型胶原三股螺旋的结构特征

结题报告

批准号：

30400482

项目类别：

青年科学基金项目

资助金额：

21.0 万元

负责人：

王芳

依托单位：

北京大学

学科分类：

H0501.泌尿系统结构、功能与发育异常

结题年份：

2007

批准年份：

2004

项目状态：

已结题

项目参与者：

姚勇、王云峰、管娜、俞礼霞

关键词：

胶原基因突变基因功能..Alport综合征 IV

国基评审专家1V1指导中标率高出同行96.8%

中文摘要

本课题组在前期研究工作中已经从基因组DNA和mRNA水平分别分析并确定了Alport综合征的突变及特点，近来又成功地表达了处于同结构域的不同甘氨酸替代突变的a5（Ⅳ）链肽段，应用圆二色谱方法证实其二级结构（即β折叠、无规卷曲和α螺旋结构）显著改变，且二级结构改变程度与相应临床表型严重性相一致。在拥有各种COL4A5基因突变的细胞系（患者成纤维细胞）以及成功构建了表达全长的异常a5（IV）链的真核表

英文摘要

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一个非肌性肌球蛋白重链9基因突

DOI：--

发表时间：--

期刊：

北京大学学报（医学版）。已修回。

影响因子：--