Two forms of autosomal chronic granulomatous disease lack distinct neutrophil cytosol factors.
Two forms of autosomal chronic granulomatous disease lack distinct neutrophil cytosol factors.
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两种形式的常染色体慢性肉芽肿病缺乏明显的中性粒细胞胞质因子。
DOI：
10.1126/science.2848319
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发表时间：
1988
期刊：
影响因子：
56.9
通讯作者：
H. Malech
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Hiroyuki Nunoi;D. Rotrosen;J. Gallin;H. Malech
儿童期慢性肉芽肿病（CGD）是一组吞噬细胞产生超氧化物（O2.-）（呼吸爆发）的疾病。阴离子交换色谱法从正常的中性粒细胞胞浆中分离出一个47千吨的中性粒细胞胞浆因子NCF-1，该因子在无细胞O2条件下恢复了大多数常染色体遗传性CGD患者的缺陷中性粒细胞胞浆的活性。——发电系统。一种65千道尔顿因子NCF-2恢复了一名常染色体CGD患者有缺陷的中性粒细胞胞浆的活性。NCF-1、NCF-2和第三个细胞质组分NCF-3单独或成对无活性，但在无细胞O2中一起取代未分离的细胞质。——一代。中性粒细胞缺乏NCF-1，但不缺乏NCF-2，不能磷酸化47千道尔顿蛋白。有人提出NCF-1、NCF-2和NCF-3对O2的生成至关重要。-被吞噬细胞吞噬，这些细胞质成分的遗传异常可导致CGD表型。
Chronic granulomatous diseases of childhood (CGD) are a group of disorders of phagocytic cell superoxide (O2.-) production (respiratory burst). Anion exchange chromatography separated from normal neutrophil cytosol a 47-kilodalton neutrophil cytosol factor, NCF-1, that restored activity to defective neutrophil cytosol from most patients with autosomally inherited CGD in a cell-free O2.--generating system. A 65-kilodalton factor, NCF-2, restored activity to defective neutrophil cytosol from one patient with autosomal CGD. NCF-1, NCF-2, and a third cytosol fraction, NCF-3, were inactive alone or in pairs, but together replaced unfractionated cytosol in cell-free O2.- generation. Neutrophils deficient in NCF-1, but not NCF-2, did not phosphorylate the 47-kilodalton protein. It is proposed that NCF-1, NCF-2, and NCF-3 are essential for generation of O2.- by phagocytic cells and that genetic abnormalities of these cytosol components can result in the CGD phenotype.
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常染色体慢性肉芽肿病中不存在两种胞质中性粒细胞氧化酶成分。
DOI：
10.1126/science.2848318
发表时间：
1988
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Volpp,BD;Nauseef,WM;Clark,RA
通讯作者：
Clark,RA
DOI：
10.1016/s0021-9258(18)68710-1
发表时间：
1988-05
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
N. Okamura;J. Curnutte;R. Roberts;B. Babior
通讯作者：
N. Okamura;J. Curnutte;R. Roberts;B. Babior
蛋白质磷酸化在人类中性粒细胞呼吸爆发激活中的可能作用。
DOI：
--
发表时间：
1986
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Hayakawa,T;Suzuki,K;Suzuki,S;Andrews,PC;Babior,BM
通讯作者：
Babior,BM
在无细胞系统中激活人中性粒细胞的呼吸爆发酶。
DOI：
10.1172/jci111884
发表时间：
1985
期刊：
The Journal of clinical investigation
影响因子：
--
作者：
McPhail,LC;Shirley,PS;Clayton,CC;Snyderman,R
通讯作者：
Snyderman,R
在人中性粒细胞的完全可溶系统中激活呼吸爆发氧化酶。
DOI：
--
发表时间：
1987
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Curnutte,JT;Kuver,R;Babior,BM
通讯作者：
Babior,BM