Urinary dicarboxylic acids in Reye syndrome.
Urinary dicarboxylic acids in Reye syndrome.
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雷氏综合征中的尿二羧酸。
DOI：
10.1016/s0022-3476(85)80619-3
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发表时间：
1985
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Tonsgard,JH
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Tonsgard,JH
用气液色谱法对12例Reye综合征患者尿液中的有机酸进行了分析。观察到大量乳酸、二羧酸（己二酸、辛二酸和癸二酸）和3-OH丁酸。平均（±SD）总二羧酸浓度为0.98±0.24 mg/mg肌酐，而对照组为0.006±0.010 mg/mg肌酐。n=140; Reye综合征患者在开始治疗前获得样本时，平均值较高（1.40±0.26 mg/mg肌酐，n=8），但在给予高渗葡萄糖、交换输血和渗透性利尿剂后迅速下降。在就诊时，二羧酸和尿酮的总尿排泄量与血浆乳酸（r2=0.9676）和血氨峰值（r2=0.9216）水平相关性良好。我们的研究结果证明了Reye综合征中显著的二羧酸尿症的发生，并表明脂肪酸代谢在这种疾病中比以前认识到的更受损。
Urine from 12 patients with Reye syndrome was examined by gas-liquid chromatography for identification of organic acids. Large amounts of lactic acid, dicarboxylic acids (adipic, suberic, and sebacic), and 3-OH butyric acid were noted. The mean (±SD) total dicarboxylic acid concentration was 0.98±0.24 mg/mg creatinine, compared with 0.006±0.010 mg/mg creatinine in controls. n=140; the mean in patients with Reye syndrome was higher (1.40±0.26 mg/mg creatinine, n=8) when the samples were obtained prior to initiation of therapy, but declined rapidly after administration of hypertonic glucose, exchange transfusion, and osmotic diuretics. The tota urine excretion of dicarboxylic acids plus urine ketones at the time of presentation correlated well with the plasma lactate (r2=0.9676) and peak blood ammonia (r2=0.9216) levels. Our resutls document the occurrence of significant dicarboxylic aciduria in Reye syndrome and indicate that fatty acid metabolism is more impaired in this disorder than previously appreciated.
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DOI：
10.7164/antibiotics.34.271
发表时间：
1981-03
期刊：
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影响因子：
--
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K. Takahashi;M. Yoshida;F. Tomita;K. Shirahata
通讯作者：
K. Takahashi;M. Yoshida;F. Tomita;K. Shirahata
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通讯作者：
Richard J. White
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通讯作者：
TOMITA, F