Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection
Curative treatment for central nervous system medulloepithelioma despite residual disease after resection
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中枢神经系统髓上皮瘤切除后仍有残留病灶的根治性治疗
DOI：
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发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
S. Rutkowski
中科院分区：
文献类型：
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作者：
K. Müller;I. Zwiener;H. Welker;E. Maass;R. Bongartz;F. Berthold;T. Pietsch;M. Warmuth;A. Bueren;S. Rutkowski
中枢神经系统（CNS）的髓质上皮瘤是一种罕见的原始神经外胚层肿瘤（PNET），通常发生在儿童早期。它的特点是高度恶性行为，尽管经过强化治疗，仍有进展、复发和扩散的倾向。由于其稀有性，最佳管理仍未知。然而，大体全切除（GTR）被认为是实现治愈的关键。在本文中，作者报告了 2 例中枢神经系统髓质上皮瘤病例，尽管有证据表明或怀疑术后残留疾病，但仍能实现长期生存（超过 6 年），否则预后不佳。患者根据德国儿科协会德国-奥地利多中心试验的原始神经外胚层肿瘤（PNET）方案的不同层次进行治疗儿童脑肿瘤的肿瘤学和血液学 (GPOH) (HIT 2000)。治疗包括对颅脊髓轴进行术后超分割放疗，然后结合化疗对肿瘤部位进行加强治疗。对 2 个报告病例和 37 个先前发表的病例的回顾证实，GTR 和年龄较大是积极的预后因素。 frühen Kindheit auftritt。这是最有效的治疗方法，也是强化治疗的进展、治疗和转移的方法。 Aufgrund seiner Seltenheit is the beste behandlung unbekannt. Dennoch ging man bisher davon aus, dass eine Totalresektion für einen kurativen Therapieansatz unabdingbar sei.Wir berichten nun über zwei Fälle von ZNS-Medulloepitheliomen, bei denen ein Langzeitüberleben (länger als 6 Jahre) erreicht werden konnte, Obwohl mit Sicherheit beziehungsweise höchstwahrscheinlich postoperativ Resttumorgewebe in situ verblieben war.Die Patienten wurden entsprechend verschiedenen Zweigen des Protokolls für 原始、 神经外皮肿瘤 einer deutsch-österreichischen、 多中心研究 für kindliche Hirntumore (HIT 2000) der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (GPOH) behandelt。术后治疗、颅骨脊柱超骨折治疗和肿瘤区域增强化疗是最好的治疗方法。在术后 37 天内进行治疗，并已发布最佳治疗方案（图 5）和 ein höheres Alter（图 3）也是积极的 Prognosefaktoren。
Medulloepithelioma of the central nervous system (CNS) is an uncommon primitive neuroectodermal tumor (PNET) usually occurring in early childhood. It is characterized by highly malignant behavior with a propensity for progression, recurrence, and dissemination despite intensive therapy. Due to its rarity, the optimal management is still unknown. However, gross total resection (GTR) has been considered crucial to achieve cure.In this article, the authors report on 2 cases of CNS medulloepithelioma in which long-term survival (more than 6 years) could be achieved despite evidence of, or suspected postoperative residual disease with an otherwise dismal prognosis.The patients were treated according to different strata of the protocol for primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the German–Austrian multicenter trial of the German Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) for childhood brain tumors (HIT 2000). Treatment included postoperative hyperfractionated radiotherapy of the craniospinal axis followed by a boost to the tumor site in combination with chemotherapy.A review of the 2 reported and 37 previously published cases confirmed GTR and older age as positive prognostic factors.ZusammenfassungDas Medulloepitheliom des zentralen Nervensystems ist ein seltener, primitiver, neuroektodermaler Tumor, der gewöhnlich in der frühen Kindheit auftritt. Es ist durch ein äußerst bösartiges Verhalten gekennzeichnet und neigt auch nach intensiver Therapie zu Progression, Rezidivbildung und Metastasierung. Aufgrund seiner Seltenheit ist die optimale Behandlung unbekannt. Dennoch ging man bisher davon aus, dass eine Totalresektion für einen kurativen Therapieansatz unabdingbar sei.Wir berichten nun über zwei Fälle von ZNS-Medulloepitheliomen, bei denen ein Langzeitüberleben (länger als 6 Jahre) erreicht werden konnte, obwohl mit Sicherheit beziehungsweise höchstwahrscheinlich postoperativ Resttumorgewebe in situ verblieben war.Die Patienten wurden entsprechend verschiedenen Zweigen des Protokolls für primitive, neuroektodermale Tumore einer deutsch-österreichischen, multizentrischen Studie für kindliche Hirntumore (HIT 2000) der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (GPOH) behandelt. Die Therapien umfassten eine postoperative, hyperfraktionierte Bestrahlung der kraniospinalen Achse mit Boostbestrahlung der Tumorregion sowie eine begleitende Chemotherapie.Eine Auswertung der beiden vorgestellten und 37 weiterer, bereits publizierter Fälle bestätigte eine Totalresektion (Figure 5) und ein höheres Alter (Figure 3) als positive Prognosefaktoren.