The effect of octarepeat insertion on the structure of the prion protein N-terminus and on the de novo formation of prions.

在Prionerkrankungen，Das Prion-Proteinparkeln Namens Prionenübertragen，Das Prion-Proteinparkeln namens in Prionerkrankungen，neu filialer neu rodedeativer Krankheiten，die von von Proteinartikeln namens Prionenübertragen。BEKANNTESTEN BISPIELE Sind die CreutzFeldt-Jakob-Krankheit(CJD)BEIM Menschen and BSE Order Rinderwahnsinn1 Be Rindern.在Folge von Infktion中，突变发生在Bisher unbekannte Ursachen konvertiert das Norman Prion-Protein Mittels einer konformationellen Umfatung zur病原体scrapie-form，die essentielle Komponente von Prionen bildet.人类蛋白质在Zwei Domänen unterteilen：den N-and den C-Terminus.这是它的一张表，它是C-终端，它不是N-终端，而是所有的东西。在Zusammenang MIT Family CJD的Den N-Terminus中，Dass eineénderung im scheinbar für die Konversionüberflüssigen N-Terminus das Gas ganze Protein dazu bringen kann，sich samtan umzun kann，is darauf hinweist，dass eineénderung im scheinbar für die Konversionüberflüssigen N-Terminus das Ganze Protein dazu bringen kann，sich spatitan umzuzun.Bisher is Deseser Aspeckt von CJD auf Grund试验者Beschränkungen kaum beachtet Worden.这是一种新的实验方法，它可以使我们的生活变得更加美好。这是因为齐尔的项目，手套einer Kombination生物物理学家技术，einschlieülich der核磁共振-Spektroskopie，下这些zu测试，dass Oktarepeinsertion die Prionkonversion fördert Oder Sogar katalysiert。再也不会有一件事发生在我们的生活中。

Das Prion-Protein kommt normalerweise im Gehirn vor und spielt die Hauptrolle in Prionerkrankungen, einer Familie fataler neu rodegenerativer Krankheiten, die von Proteinpartikeln namens Prionen übertragen werden. Die bekanntesten Beispiele sind die Creutzfeldt-Jakob- Krankheit (CJD) beim Menschen und BSE oder Rinderwahnsinn1 bei Rindern. In Folge von Infektion, Mutationen oder durch bisher unbekannte Ursachen konvertiert das normale Prion- Protein mittels einer konformationellen Umfaltung zur pathogenen Scrapie -Form, die die essentielle Komponente von Prionen bildet. Man kann das Prion-Protein in zwei Domänen unterteilen: den N- und den C-Terminus. Es ist bereits etabliert, dass der C-Terminus, aber nicht der N-Terminus, allein Prionen bilden kann. Dennoch steht die Insertion von zusätzlichen sogenannten Oktarepeats in den N-Terminus in direktem Zusammenhang mit familiärer CJD, was darauf hinweist, dass eine Änderung im scheinbar für die Konversion überflüssigen N-Terminus das ganze Protein dazu bringen kann, sich spontan umzufallen. Bisher ist dieser Aspekt von CJD auf Grund experimenteller Beschränkungen kaum beachtet worden. Meine Arbeit der letzten zwei Jahre hat aber einen neuen Einblick in dieses Thema ermöglicht und neue experimentelle Verfahren geliefert. Daher ist das Ziel dieses Projekts, mittels einer Kombination biophysischer Techniken, einschließlich der NMR-Spektroskopie, die Hypothese zu testen, dass Oktarepeatlnsertion die Prionkonversion fördert oder sogar katalysiert . Auf diese Weise wird dieses Projekt unsere Einsicht in die spontane Entstehung von Prionen erweitern.