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Polyglutamine diseases: investigation of transcriptional dystregulation

Polyglutamine diseases: investigation of transcriptional dystregulation
多聚谷氨酰胺疾病：转录失调的研究
批准号：
22240037
负责人：
NUKINA Nobuyuki
金额：
$32.28万
依托单位：
The Institute of Physical and Chemical Research
依托单位国家：
日本
项目类别：
Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
财政年份：
2010
资助国家：
日本
项目状态：
已结题
起止时间：
2010 至 2012
来源：
https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-22240037/
关键词：
ポリグルタミン病転写NF-Y,TLS,sodium channel beta4 subunit転写因子ナトリウムチャンネルβサブユニット凝集体結合タンパク質ノックアウトマウス凝集体結合の蛋白質凝集体結合蛋白質

项目摘要

项目成果

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中文摘要
翻译
为了探讨聚谷氨酰胺病转录异常的病理过程，我们检测了聚谷氨酰胺聚集体相互作用蛋白NF-YA和FUS/TLS基因敲除小鼠，以及亨廷顿病早期下调基因钠通道β4亚基基因敲除小鼠。我们在这些小鼠身上发现了独特的病理，这可能与多谷氨酰胺病的病理有关。
英文摘要
To investigate the pathological process of transcriptional abnormality in polyglutamine diseases, we examined the knockout mice of NF-YA and FUS/TLS, which are polyglutamine aggregates-interacting proteins, and the knockout mouse of sodium channel beta4 subunit, which is early downregulated gene in Huntington disease. We found unique pathology in those mice, which may relate to polyglutamine disease pathology.
期刊论文(53)
专著(0)
科研奖励(0)
会议论文
Intracellular localization and splicing regulation of FUS/TLS are variably affected by amyotrophic lateral sclerosis-linked mutations.
DOI： 10.1093/nar/gkq1162
发表时间： 2011-04
期刊： Nucleic acids research
影响因子： 14.9
作者： [Kino Y, Washizu C, Aquilanti E, Okuno M, Kurosawa M, Yamada M, Doi H, Nukina N]
通讯作者： Nukina N
Molecular properties of TAR DNA binding protein-43 fragments are dependent upon its cleavage site
DOI： 10.1016/j.bbadis.2011.09.005
发表时间： 2011-12-01
期刊： BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA-MOLECULAR BASIS OF DISEASE
影响因子： 6.2
作者： [Furukawa, Yoshiaki, Kaneko, Kumi, Nukina, Nobuyuki]
通讯作者： Nukina, Nobuyuki
The effects of ALS-linked mutations of FUS/TLS. BRI
FUS/TLS 的 ALS 相关突变的影响。
DOI： --
发表时间： 2010
期刊：
影响因子： --
作者： [Kino, Y., Wahizu, C., Aquilanti, E., Okuno, M., Kurosawa, M., Yamada, M., Doi, H. & Nukina, N]
通讯作者： N
Using chaperone-mediated autophagy for the selective degradation of mutant huntingtin protein.
利用分子伴侣介导的自噬选择性降解突变型亨廷顿蛋白。
DOI： --
发表时间： 2010
期刊：
影响因子： --
作者： [Nukina, N.]
通讯作者： N.
共 42 条
    Establishing the basic study for unmyelinated and myelinated central nervous system
    Study on the mechanism of aggregate formation in neurodegeneration
    Research on Pathomechanisms of Brain Disorders
    Proteomic analysis of the pathogenic domain related to aggregate formation
    • 批准号：
      15390279
    • 项目类别：
      Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
    • 资助金额：
      $8.38万
    • 财政年份：
      2003
    • 负责人：
      NUKINA Nobuyuki
    • 依托单位：
      RIKEN
    海外基金