Obscurin is required for ankyrinB-dependent dystrophin localization and sarcolemma integrity.
Obscurin is required for ankyrinB-dependent dystrophin localization and sarcolemma integrity.
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依赖Ankyrinb的肌营养不良蛋白定位和肌膜完整性所必需。
DOI：
10.1083/jcb.201205118
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发表时间：
2013-02-18
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Sorrentino V
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Randazzo D;Giacomello E;Lorenzini S;Rossi D;Pierantozzi E;Blaauw B;Reggiani C;Lange S;Peter AK;Chen J;Sorrentino V
暗蛋白有助于肌膜下微管的组织化，肌营养不良蛋白在肋肌的定位，以及维持骨骼肌纤维中肌膜的完整性。暗蛋白是一种大的肌原纤维蛋白，包含几个相互作用的模块，其中一个介导结合肌肉特异性锚蛋白。obscurin和肌肉特异性锚蛋白sAnk1.5之间的相互作用调节横纹肌肌浆网的组织。另外的肌肉特异性锚蛋白亚型ankB和ankG定位于肌膜下水平，在该处它们有助于肌营养不良蛋白和肌营养不良蛋白聚糖在肋部的组织化。在本文中，我们报告说，在小鼠缺乏obscurin，ankB从其本地化的M带位移，而本地化的ankG在Z盘不受影响。在obscurin基因敲除小鼠中，肌营养不良蛋白（而非β-肌营养不良蛋白聚糖）在肋节的定位发生改变，肌膜下微管细胞骨架被破坏。此外，这些突变小鼠显示出明显的肌膜脆弱性和肌肉运动耐量降低。总而言之，结果支持一个模型，其中obscurin，通过在M波段靶向ankB，有助于肌膜下微管的组织，肌营养不良蛋白在costameres的本地化，和维持肌膜的完整性。
Obscurin contributes to the organization of subsarcolemma microtubules, localization of dystrophin at costameres, and maintenance of sarcolemmal integrity in skeletal muscle fibers. Obscurin is a large myofibrillar protein that contains several interacting modules, one of which mediates binding to muscle-specific ankyrins. Interaction between obscurin and the muscle-specific ankyrin sAnk1.5 regulates the organization of the sarcoplasmic reticulum in striated muscles. Additional muscle-specific ankyrin isoforms, ankB and ankG, are localized at the subsarcolemma level, at which they contribute to the organization of dystrophin and β-dystroglycan at costameres. In this paper, we report that in mice deficient for obscurin, ankB was displaced from its localization at the M band, whereas localization of ankG at the Z disk was not affected. In obscurin KO mice, localization at costameres of dystrophin, but not of β-dystroglycan, was altered, and the subsarcolemma microtubule cytoskeleton was disrupted. In addition, these mutant mice displayed marked sarcolemmal fragility and reduced muscle exercise tolerance. Altogether, the results support a model in which obscurin, by targeting ankB at the M band, contributes to the organization of subsarcolemma microtubules, localization of dystrophin at costameres, and maintenance of sarcolemmal integrity.
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DOI：
10.1083/jcb.128.5.893
发表时间：
1995-03
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Giannini G;Conti A;Mammarella S;Scrobogna M;Sorrentino V
通讯作者：
Sorrentino V
影响因子：
3.3
作者：
Ford-Speelman，Diana L.;Roche，Joseph A.;Bloch，Robert J.
通讯作者：
Bloch，Robert J.
影响因子：
4
作者：
Fukuzawa, Atsushi;Lange, Stephan;Gautel, Mathias
通讯作者：
Gautel, Mathias
DOI：
10.1083/jcb.118.6.1411
发表时间：
1992-09
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Danowski BA;Imanaka-Yoshida K;Sanger JM;Sanger JW
通讯作者：
Sanger JW
影响因子：
4.8
作者：
Crosbie, RH;Heighway, J;Campbell, KP
通讯作者：
Campbell, KP