Pulmonary alveolar proteinosis, a primary immunodeficiency of impaired GM-CSF stimulation of macrophages.
Pulmonary alveolar proteinosis, a primary immunodeficiency of impaired GM-CSF stimulation of macrophages.
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DOI：
10.1016/j.coi.2009.09.004
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发表时间：
2009-10
影响因子：
7
通讯作者：
Suzuki T
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Trapnell BC;Carey BC;Uchida K;Suzuki T
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的综合征，其特征是肺表面活性物质的积累，呼吸功能不全和感染增加。它发生在破坏肺泡巨噬细胞中的表面活性剂催化剂的各种临床环境中，包括由GM-CSF自身抗体引起的相对更常见的自身免疫性疾病和由CSF 2 RA突变引起的罕见先天性疾病。最近的研究表明，GM-CSF是至关重要的肺泡巨噬细胞终末分化和免疫功能，肺表面活性物质的稳态，肺宿主防御。GM-CSF也是循环中性粒细胞的基础功能所必需的，包括粘附、吞噬作用和微生物杀灭。PAP研究阐明了GM-CSF在先天免疫中的关键作用，并导致PAP的新疗法和抗GM-CSF疗法在其他常见疾病中的潜在用途。
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare syndrome characterized by accumulation of pulmonary surfactant, respiratory insufficiency, and increased infections. It occurs in various clinical settings that disrupt surfactant catabolism in alveolar macrophages, including a relatively more common autoimmune disease caused by GM-CSF autoantibodies and a rare congenital disease caused by CSF2RA mutations. Recent results demonstrate that GM-CSF is critical for alveolar macrophage terminal differentiation and immune functions, pulmonary surfactant homeostasis, and lung host defense. GM-CSF is also required for the basal functional capacity of circulating neutrophils, including adhesion, phagocytosis, and microbial killing. PAP research has illuminated the critical role of GM-CSF in innate immunity and led to novel therapy for PAP and the potential use of anti-GM-CSF therapy in other common disorders.
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DOI：
10.1084/jem.20080759
发表时间：
2008-11-24
期刊：
The Journal of experimental medicine
影响因子：
--
作者：
Martinez-Moczygemba M;Doan ML;Elidemir O;Fan LL;Cheung SW;Lei JT;Moore JP;Tavana G;Lewis LR;Zhu Y;Muzny DM;Gibbs RA;Huston DP
通讯作者：
Huston DP
影响因子：
13.6
作者：
Kitching, AR;Huang, XR;Holdsworth, SR
通讯作者：
Holdsworth, SR
DOI：
10.1152/ajplung.00275.2003
发表时间：
2004-04-01
影响因子：
4.9
作者：
Bozinovski, S;Jones, J;Anderson, GP
通讯作者：
Anderson, GP
DOI：
10.1152/ajplung.00216.2003
发表时间：
2003-11-01
影响因子：
4.9
作者：
Bonfield, TL;Raychaudhuri, B;Thomassen, MJ
通讯作者：
Thomassen, MJ
DOI：
10.1152/ajplung.00413.2001
发表时间：
2002-09-01
影响因子：
4.9
作者：
Frossard, JL;Saluja, AK;Steer, ML
通讯作者：
Steer, ML