Neuropsychological, neurological, and neuroanatomical profile of Williams syndrome.
Neuropsychological, neurological, and neuroanatomical profile of Williams syndrome.
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威廉姆斯综合征的神经心理学、神经学和神经解剖学概况。
DOI：
10.1002/ajmg.1320370621
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发表时间：
1990
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Doherty,S
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Bellugi,U;Bihrle,A;Jernigan,T;Trauner,D;Doherty,S
我们研究的总体目标是了解语言和认知的大脑机制。在本文中，我们提出了一个新的调查路线，试图建立一个特定的神经发育障碍之间的联系，一个特定的神经心理概况，和异常的大脑组织。我们报告了威廉姆斯综合征青少年的语言和认知功能分离，与年龄和智商匹配的唐氏综合征青少年相反。威廉姆斯综合征患者表现出不寻常的高级皮层功能分级，有明显的认知缺陷，但选择性保留句法。研究了两组中空间认知能力的差异，显示了威廉姆斯综合征个体特有的能力的峰和谷。这些神经行为的配置文件进行了探讨，根据新的证据，神经和神经解剖学的差异之间的2个匹配组的青少年。这些综合研究的结果应该有助于澄清调节语言和认知功能的神经系统。
The general aim of our research is to understand the brain mechanisms that underlie language and cognition. In this paper, we present a new line of investigation which attempts to forge links between a specific neu‐rodevelopmental disoder, a specific neuro‐psychological profile, and abnormal brain organization. We report on a dissociation between language and cognitive functions in Williams syndrome adolescents, in contrast to age‐and IQ‐matched Down syndrome adolescents. The Williams syndrome individuals exhibit an unusual fractionation of higher cortical functioning, with marked cognitive deficits, but selective sparing of syntax. Differences in spatial cognitive abilities in the 2 groups are investigated, showing peaks and valleys of abilities specific to Williams syndrome individuals. These neurobehavioral profiles are explored in light of new evidence regarding neurologic and neuroanatomical differences between the 2 matched groups of adolescents. Results from these combined studies should help clarify the neural systems that mediate language and cognitive functions.
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