Material and mechanical properties of bones deficient for fibrillin-1 or fibrillin-2 microfibrils.
Material and mechanical properties of bones deficient for fibrillin-1 or fibrillin-2 microfibrils.
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DOI：
10.1016/j.matbio.2011.03.004
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发表时间：
2011-04
期刊：
影响因子：
6.9
通讯作者：
Ramirez, Francesco
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Arteaga-Solis, Emilio;Sui-Arteaga, Lee;Kim, Minwook;Schaffler, Mitchell B.;Jepsen, Karl J.;Pleshko, Nancy;Ramirez, Francesco
关键词：
细胞外基质的非胶原成分对骨强度的贡献在很大程度上是不确定的。在这里，我们报告说，缺乏骨胶原蛋白-1或骨胶原蛋白-2微纤维导致骨材料和机械性能的明显变化。形态测量学检查的小鼠与hypomorphic或无效突变，分别在tumorin-1或tumorin-2，显示了明显的差异，在出生后的形状和生长的长骨。傅立叶变换红外成像光谱表明，在确定骨的材料特性方面，骨胶原蛋白-1比骨胶原蛋白-2起着更大的作用。生物力学测试表明，与Rehlin-1组装体相比，Rehlin-2对骨的力学性能产生更大的积极影响。已发表的证据间接支持了以下观点：上述发现大多数（如果不是唯一的话）与TGFβ家族信号传导受β-胡萝卜素蛋白的差异控制有关。因此，我们的研究推进了我们对细胞外微纤维在骨生理学中所起作用的理解，并隐含地在骨丢失的发病机制中，骨丢失是由骨形成蛋白-1或-2的突变引起的。
The contribution of non-collagenous components of the extracellular matrix to bone strength is largely undefined. Here we report that deficiency of fibrillin-1 or fibrillin-2 microfibrils causes distinct changes in bone material and mechanical properties. Morphometric examination of mice with hypomorphic or null mutations in fibrillin-1 or fibrillin-2, respectively, revealed appreciable differences in the postnatal shaping and growth of long bones. Fourier transform infrared imaging spectroscopy indicated that fibrillin-1 plays a predominantly greater role than fibrillin-2 in determining the material properties of bones. Biomechanical tests demonstrated that fibrillin-2 exerts a greater positive influence on the mechanical properties of bone than fibrillin-1 assemblies. Published evidence indirectly supports the notion that the above findings are mostly, if not exclusively, related to the differential control of TGFβ family signaling by fibrillin proteins. Our study therefore advance our understanding of the role that extracellular microfibrils play in bone physiology and implicitly, in the pathogenesis of bone loss in human diseases caused by mutations in fibrillin-1 or -2.
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