Cholangiocyte primary cilia in liver health and disease.
Cholangiocyte primary cilia in liver health and disease.
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DOI：
10.1002/dvdy.21530
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发表时间：
2008-08
影响因子：
2.5
通讯作者：
LaRusso, Nicholas F.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Masyuk, Anatoliy I.;Masyuk, Tatyana V.;LaRusso, Nicholas F.
肝内胆管内衬的上皮细胞（即胆管细胞）与体内的许多细胞类型一样，具有从顶端质膜延伸到胆管腔的初级纤毛。胆管细胞纤毛表达多囊蛋白-1、多囊蛋白-2、纤维囊蛋白、TRPV4、P2Y12、AC6 等蛋白质，这些蛋白负责纤毛的机械、渗透和化学感应功能；当这些过程受到编码纤毛相关蛋白的基因突变的干扰时，就会导致肝脏疾病（即胆管纤毛病）。胆管纤毛病包括但不限于与编码多囊蛋白-1、多囊蛋白-2、纤维囊蛋白的基因突变相关的囊性和纤维化肝病。在这篇综述中，我们讨论了胆管细胞初级纤毛的功能、它们在胆管纤毛病中的作用以及潜在的治疗方法。
The epithelial cells lining intrahepatic bile ducts (i.e., cholangiocytes), like many cell types in the body, have primary cilia extending from the apical plasma membrane into the bile ductal lumen. Cholangiocyte cilia express proteins such as polycystin-1, polycystin-2, fibrocystin, TRPV4, P2Y12, AC6 that account for ciliary mechano-, osmo-, and chemosensory functions; when these processes are disturbed by mutations in genes encoding ciliary-associated proteins, liver diseases (i.e., cholangiociliopathies) result. The cholangiociliopathies include but are not limited to cystic and fibrotic liver diseases associated with mutations in genes encoding polycystin-1, polycystin-2, fibrocystin. In this review, we discuss the functions of cholangiocyte primary cilia, their role in the cholangiociliopathies, and potential therapeutic approaches.
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影响因子：
4.8
作者：
Hiesberger, Thomas;Gourley, Eric;Igarashi, Peter
通讯作者：
Igarashi, Peter
影响因子：
3.3
作者：
Händel, M;Schulz, S;Höllt, V
通讯作者：
Höllt, V
DOI：
10.1083/jcb.200409070
发表时间：
2005-03-14
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Andrade YN;Fernandes J;Vázquez E;Fernández-Fernández JM;Arniges M;Sánchez TM;Villalón M;Valverde MA
通讯作者：
Valverde MA
DOI：
10.1152/ajpgi.00064.2006
发表时间：
2006-09-01
影响因子：
4.5
作者：
Huang, Bing Q.;Masyuk, Tatyana V.;LaRusso, Nicholas F.
通讯作者：
LaRusso, Nicholas F.
影响因子：
6.2
作者：
Bargteil, AW;Goktekin, TG;Strain, JA
通讯作者：
Strain, JA