Novel roles for the radial spoke head protein 9 in neural and neurosensory cilia.
Novel roles for the radial spoke head protein 9 in neural and neurosensory cilia.
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DOI：
10.1038/srep34437
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发表时间：
2016-09-30
影响因子：
4.6
通讯作者：
Grinblat Y
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Sedykh I;TeSlaa JJ;Tatarsky RL;Keller AN;Toops KA;Lakkaraju A;Nyholm MK;Wolman MA;Grinblat Y
纤毛是细胞表面的细胞器，在一系列细胞过程中发挥关键作用，包括通过运动纤毛产生流体流动。动纤毛和不动纤毛的轴丝包含9个外周微管对，一个中心微管对和9个连接辐射状辐条。异常辐射辐条组件RSPH 1，3，4a和9已与原发性睫状体运动障碍（PCD），一种以纤毛运动障碍为特征的疾病，然而，辐射辐条功能仍不清楚。在这里，我们表明，斑马鱼RMB 19表达的细胞轴承运动纤毛和动纤毛，并定位于9 + 2和9 + 0纤毛轴丝。使用CRISPR诱变，我们表明rDNA 9是假定的9 + 2嗅觉纤毛和出乎意料的9 + 0神经纤毛的运动所需的。rs 9也是9 + 2和9 + 0纤毛轴丝结构完整性所必需的。RST 19突变幼虫表现出与听力损伤一致的声惊吓反应的起始减少，表明RST 19在内耳和/或侧线神经瘤的动纤毛中的新作用。这些数据确定了新的作用，9 + 0运动纤毛和感觉动纤毛，并建立了一个有用的斑马鱼PCD模型。
Cilia are cell surface organelles with key roles in a range of cellular processes, including generation of fluid flow by motile cilia. The axonemes of motile cilia and immotile kinocilia contain 9 peripheral microtubule doublets, a central microtubule pair, and 9 connecting radial spokes. Aberrant radial spoke components RSPH1, 3, 4a and 9 have been linked with primary ciliary dyskinesia (PCD), a disorder characterized by ciliary dysmotility; yet, radial spoke functions remain unclear. Here we show that zebrafish Rsph9 is expressed in cells bearing motile cilia and kinocilia, and localizes to both 9 + 2 and 9 + 0 ciliary axonemes. Using CRISPR mutagenesis, we show that rsph9 is required for motility of presumptive 9 + 2 olfactory cilia and, unexpectedly, 9 + 0 neural cilia. rsph9 is also required for the structural integrity of 9 + 2 and 9 + 0 ciliary axonemes. rsph9 mutant larvae exhibit reduced initiation of the acoustic startle response consistent with hearing impairment, suggesting a novel role for Rsph9 in the kinocilia of the inner ear and/or lateral line neuromasts. These data identify novel roles for Rsph9 in 9 + 0 motile cilia and in sensory kinocilia, and establish a useful zebrafish PCD model.
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DOI：
10.1073/pnas.1005998107
发表时间：
2010-10-26
影响因子：
11.1
作者：
Hellman, Nathan E.;Liu, Yan;Drummond, Iain A.
通讯作者：
Drummond, Iain A.
影响因子：
9.8
作者：
Austin-Tse, Christina;Halbritter, Jan;Hildebrandt, Friedhelm
通讯作者：
Hildebrandt, Friedhelm
DOI：
10.1165/rcmb.2014-0483oc
发表时间：
2015-10-01
影响因子：
6.4
作者：
Frommer, Adrien;Hjeij, Rim;Omran, Heymut
通讯作者：
Omran, Heymut
DOI：
10.1016/j.cub.2014.08.047
发表时间：
2014-10-06
期刊：
Current biology : CB
影响因子：
--
作者：
Brooks ER;Wallingford JB
通讯作者：
Wallingford JB
DOI：
10.1083/jcb.25.1.1
发表时间：
1965-04
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
FLOCK A;DUVALL AJ 3rd
通讯作者：
DUVALL AJ 3rd