Cerebral cavernous malformation is a vascular disease associated with activated RhoA signaling.
Cerebral cavernous malformation is a vascular disease associated with activated RhoA signaling.
复制标题
DOI：
10.1515/hsz-2012-0243
复制
发表时间：
2013-01
影响因子：
3.7
通讯作者：
Johnson GL
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Richardson BT;Dibble CF;Borikova AL;Johnson GL
脑海绵状血管畸形(CCM)是指ccm1、-2或-3三个基因中的一个基因的纯合失活突变，导致脑血管通透性增高。CCM1、-2和-3蛋白形成一个复合体，以组织控制内皮细胞生理的信号网络，包括肌动蛋白动力学、管形成和黏附连接。CCM1、-2或-3缺失的常见生化缺陷是RhoA活性增加，导致Rho相关的卷曲形成激酶(ROCK)激活。抑制ROCK可挽救CCM内皮细胞功能障碍，提示抑制RhoA-ROCK信号通路可能是预防或阻止CCM病变进展的治疗策略。
Cerebral cavernous malformation (CCM) involves the homozygous inactivating mutations of one of three genes, ccm1, -2, or -3 resulting in hyperpermeable blood vessels in the brain. The CCM1, -2, and -3 proteins form a complex to organize the signaling networks controlling endothelial cell physiology including actin dynamics, tube formation, and adherens junctions. The common biochemical defect with the loss of CCM1, -2, or -3 is increased RhoA activity leading to the activation of Rho-associated coiled coil-forming kinase (ROCK). Inhibition of the ROCK rescues CCM endothelial cell dysfunction, suggesting that the inhibition of RhoA-ROCK signaling may be a therapeutic strategy to prevent or arrest the progression of the CCM lesions.
登录
查看更多内容
影响因子：
3.5
作者：
Pagenstecher, Axel;Stahl, Sonja;Sure, Ulrich;Felbor, Ute
通讯作者：
Felbor, Ute
影响因子：
4.8
作者：
Borikova, Asya L.;Dibble, Christopher F.;Johnson, Gary L.
通讯作者：
Johnson, Gary L.
影响因子：
4.8
作者：
Guclu, B;Ozturk, AK;Gunel, M
通讯作者：
Gunel, M
影响因子：
4.1
作者：
ROBINSON, JR;AWAD, IA;LITTLE, JR
通讯作者：
LITTLE, JR
影响因子：
158.5
作者：
Gunel, M;Awad, IA;Lifton, RP
通讯作者：
Lifton, RP