Diseases of the Nucleoskeleton.
Diseases of the Nucleoskeleton.
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DOI：
10.1002/cphy.c150039
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发表时间：
2016-09-15
影响因子：
5.8
通讯作者：
Holaska JM
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Holaska JM
核膜是由外核膜和内核膜组成的双层脂双层，核膜将细胞核与胞浆隔开。中间丝蛋白lamin A、lamin B和lamin C在内核膜下形成一个网络。这种蛋白质网络为细胞核提供了强度、刚性和弹性。位于内核膜内的是150多种内核膜蛋白，其中许多蛋白直接与Lamins相互作用，需要Lamins才能定位它们的内核膜。内核膜蛋白和核层定义了核层。这些内核膜蛋白具有组织特异性表达和多种功能，包括调节细胞骨架组织、核结构、细胞周期动力学和基因组组织。板层和内核膜蛋白的缺失或突变会导致多种疾病。在这里，我将回顾研究得很好的核层蛋白的功能，以及与这些蛋白的缺失或突变相关的疾病。©2016美国生理学会。
The nucleus is separated from the cytosol by the nuclear envelope, which is a double lipid bilayer composed of the outer nuclear membrane and the inner nuclear membrane. The intermediate filament proteins lamin A, lamin B, and lamin C form a network underlying the inner nuclear membrane. This proteinaceous network provides the nucleus with its strength, rigidity, and elasticity. Positioned within the inner nuclear membrane are more than 150 inner nuclear membrane proteins, many of which interact directly with lamins and require lamins for their inner nuclear membrane localization. Inner nuclear membrane proteins and the nuclear lamins define the nuclear lamina. These inner nuclear membrane proteins have tissue-specific expression and diverse functions including regulating cytoskeletal organization, nuclear architecture, cell cycle dynamics, and genomic organization. Loss or mutations in lamins and inner nuclear membrane proteins cause a wide spectrum of diseases. Here, I will review the functions of the well-studied nuclear lamina proteins and the diseases associated with loss or mutations in these proteins. © 2016 American Physiological Society.
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影响因子：
7
作者：
Boersema, Paul J.;Foong, Leong Yan;Heck, Albert J. R.
通讯作者：
Heck, Albert J. R.
影响因子：
11.4
作者：
Cai, ML;Huang, Y;Clore, GM
通讯作者：
Clore, GM
DOI：
10.1016/s0960-8966(03)00063-4
发表时间：
2003-08-01
期刊：
Neuromuscular disorders : NMD
影响因子：
--
作者：
Bonne, Gisele;Yaou, Rabah Ben;Wehnert, Manfred
通讯作者：
Wehnert, Manfred
影响因子：
7.5
作者：
Barton LJ;Soshnev AA;Geyer PK
通讯作者：
Geyer PK
影响因子：
4.4
作者：
Amanchy, R;Kalume, DE;Pandey, A
通讯作者：
Pandey, A