Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis.
Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis.
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DOI：
10.1016/j.coph.2013.03.015
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发表时间：
2013-06
影响因子：
4
通讯作者：
Moore BB
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Loomis-King H;Flaherty KR;Moore BB
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的进行性间质性肺疾病（ILD），其特征是上皮细胞功能障碍、成纤维细胞和肌成纤维细胞积聚以及细胞外基质（ECM）的持续沉积。改进的诊断准确性和更好的试验设计从最近的临床试验中提供了重要的见解。也许最重要的洞见是认识到“标准疗法”实际上是有害的！本文综述了目前对IPF中发生改变的细胞类型和已确定的致病机制的认识。它还回顾了最近的临床试验结果和解释。最后，我们强调有吸引力的生物靶点和治疗方法的发展，并建议未来的治疗途径。
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive interstitial lung disease (ILD) of unknown origin characterized by epithelial cell dysfunctions, accumulation of fibroblasts and myofibroblasts and relentless deposition of extracellular matrix (ECM). Improved diagnostic accuracy and better trial design have provided important insights from recent clinical trials. Perhaps the most important insight was the realization that “standard therapy” was actually harmful! This review summarizes the current understanding of the cell types that are altered in IPF and the pathogenic mechanisms that have been identified. It also reviews recent clinical trial results and interpretations. Finally, we highlight attractive biologic targets and therapies in development with recommendations for future therapeutic avenues.
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DOI：
10.1164/rccm.200906-0964oc
发表时间：
2010-03-15
影响因子：
24.7
作者：
Daniels, Craig E.;Lasky, Joseph A.;Schroeder, Darrell R.
通讯作者：
Schroeder, Darrell R.
影响因子：
3.3
作者：
Kage H;Borok Z
通讯作者：
Borok Z
DOI：
10.1165/rcmb.2011-0025rt
发表时间：
2011-09-01
影响因子：
6.4
作者：
Bozyk, Paul D.;Moore, Bethany B.
通讯作者：
Moore, Bethany B.
影响因子：
9.6
作者：
Collard, HR;Ryu, JH;Brown, KK
通讯作者：
Brown, KK
影响因子：
2.7
作者：
Jiang, Guowei;Madan, Damian;Prestwich, Glenn D.
通讯作者：
Prestwich, Glenn D.