GRSF1 regulates RNA processing in mitochondrial RNA granules.
GRSF1 regulates RNA processing in mitochondrial RNA granules.
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DOI：
10.1016/j.cmet.2013.02.005
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发表时间：
2013-03-05
期刊：
影响因子：
29
通讯作者：
Martinou JC
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Jourdain AA;Koppen M;Wydro M;Rodley CD;Lightowlers RN;Chrzanowska-Lightowlers ZM;Martinou JC
在细胞质和细胞核中已经描述了不同的特化区域；然而，对线粒体基质中的区隔作用知之甚少。GRSF1(富含G的序列因子1)是一种RNA结合蛋白，先前报道定位于细胞质中。我们发现，GRSF1的一个亚型在线粒体基质中的离散灶中积累。这些病灶由新生的线粒体RNA组成，还含有RNaseP，一种参与线粒体RNA加工的酶。GRSF1被发现与RNaseP相互作用，并且是处理经典和无tRNA的RNA前体所必需的。在没有它的情况下，初级RNA转录本的切割是异常的，导致线粒体编码蛋白表达减少和线粒体功能障碍。我们的发现表明，包含GRSF1和RNaseP的焦点对应于初级RNA转录本汇聚处理的位置。我们将这些大的核糖核蛋白结构称为线粒体rna颗粒。►grsf1存在于线粒体基质中，是线粒体功能所必需的。►grsf1是处理含有trna和缺乏trna的前体所必需的。►grsf1、rNaseP和新生rna是“线粒体rna颗粒”的一部分。►线粒体rna颗粒在功能上与rna加工有关。
Various specialized domains have been described in the cytosol and the nucleus; however, little is known about compartmentalization within the mitochondrial matrix. GRSF1 (G-rich sequence factor 1) is an RNA binding protein that was previously reported to localize in the cytosol. We found that an isoform of GRSF1 accumulates in discrete foci in the mitochondrial matrix. These foci are composed of nascent mitochondrial RNA and also contain RNase P, an enzyme that participates in mitochondrial RNA processing. GRSF1 was found to interact with RNase P and to be required for processing of both classical and tRNA-less RNA precursors. In its absence, cleavage of primary RNA transcripts is abnormal, leading to decreased expression of mitochondrially encoded proteins and mitochondrial dysfunction. Our findings suggest that the foci containing GRSF1 and RNase P correspond to sites where primary RNA transcripts converge to be processed. We have termed these large ribonucleoprotein structures “mitochondrial RNA granules.” ► GRSF1 resides in the mitochondrial matrix and is required for mitochondrial function ► GRSF1 is required for the processing of tRNA-containing and tRNA-lacking precursors ► GRSF1, RNase P, and nascent RNA are part of “mitochondrial RNA granules” ► Mitochondrial RNA granules are functionally linked to RNA processing
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