Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta.
Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta.
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肝脾 T 细胞淋巴瘤：表达 T 细胞受体 γ δ 的恶性细胞位于窦/正弦曲线。
作者：
J. Farcet;P. Gaulard;J. Marolleau;J. L. Couédic;T. Henni;M. Gourdin;M. Diviné;C. Haioun;S. Zafrani;M. Goossens
外周T细胞淋巴瘤是一组临床上异质性的恶性疾病，其免疫表型通常与正常成熟T细胞相对应。我们描述并关联了两位以肝脾疾病为表现的恶性淋巴瘤患者的临床、组织病理学、表型和基因分型结果。淋巴瘤的形态类型为脾、骨髓和肝脏的窦/窦浸润型。这一形态特征与T细胞受体(TCR)Delta基因的高效克隆性重排有关。淋巴瘤细胞表达CD3-TCR-γ-增量表型。它们也是双阴性(即CD4-CD8-)，缺乏CD5和CD7抗原。在一名患者中，肿瘤进展与表型改变相关，导致CD3-TCR-伽马三角洲表型与最初相同的Delta-基因重排。这些观察结果表明，存在一种新的外周T细胞淋巴瘤，其特征是以肝脾为特征，并具有窦/窦嗜性和恶性细胞的TCR-Gamma-Delta表型。
Peripheral T-cell lymphomas consist of a clinically heterogeneous group of malignant disorders whose immunophenotype usually corresponds to that of normal mature T cells. We describe and correlate the clinical, histopathologic, phenotypic, and genotypic findings in two patients with malignant lymphoma presenting with hepatosplenic disease. The morphologic pattern of lymphoma was that of a sinusal/sinusoidal infiltration in spleen, marrow, and liver. This morphologic characteristic was associated with the presence of a productive clonal rearrangement of the T-cell receptor (TCR) delta gene. Lymphoma cells expressed a CD3-TCR-gamma delta- phenotype. They were also double negative (ie, CD4-CD8-) and lacked the CD5 and CD7 antigens. In one patient, tumor progression was associated with phenotypic changes that resulted in a CD3-TCR-gamma delta- phenotype with the same delta-gene rearrangement as initially. These observations suggest the existence of a new type of peripheral T-cell lymphoma characterized by its hepatosplenic presentation, and by the sinusal/sinusoidal tropism and the TCR-gamma delta phenotype of the malignant cells.
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T 谱系淋巴瘤中 CD3 和 T 细胞受体 β 链抗原的表达不一致。
DOI：
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发表时间：
1987
期刊：
The American journal of pathology
影响因子：
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作者：
Picker,LJ;Brenner,MB;Weiss,LM;Smith,SD;Warnke,RA
通讯作者：
Warnke,RA
DNA 分析在血红蛋白疾病诊断中的应用。
影响因子：
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作者：
Goossens,M;Kan,YY
通讯作者：
Kan,YY
T 细胞淋巴瘤的临床和表型多样性。
影响因子：
20.3
作者：
Horning,SJ;Weiss,LM;Crabtree,GS;Warnke,RA
通讯作者：
Warnke,RA
影响因子：
4.4
作者：
R. P. Bucy;C.-L. H. Chen;J. Cihak;U. Lösch;M D Cooper
通讯作者：
R. P. Bucy;C.-L. H. Chen;J. Cihak;U. Lösch;M D Cooper
外周 T 细胞淋巴瘤：与形态进展相关的免疫学和细胞动力学观察。
影响因子：
20.3
作者：
Winberg,CD;Sheibani,K;Krance,R;Rappaport,H
通讯作者：
Rappaport,H