Vascular occlusion in sickle cell disease: current concepts and unanswered questions.
Vascular occlusion in sickle cell disease: current concepts and unanswered questions.
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镰状细胞病的血管闭塞：当前概念和未解答的问题。
作者：
R. Francis;Cage S. Johnson
镰状细胞病（SCD）是血红蛋白（Hb）结构和合成的遗传性T障碍，包括纯合子镰状细胞贫血（Hb SS）、镰状细胞病（Hb SC）、Hb S和P地中海贫血的双杂合子组合（Hb S-thal）以及其他不太常见的变体。SCD的临床表现包括慢性溶血、频繁感染和各种其他急性和慢性并发症，这些并发症会导致器官损伤、残疾和死亡（表1和表2）。尽管目前的观点表明，变形不良的镰状红细胞（SS RBC）造成的微血管闭塞是SCD的关键病理生理事件，但微血管闭塞的机制和其他血管闭塞过程（如血管内膜增生、血栓形成和血管痉挛）的作用尚未完全确定。本综述旨在总结和批判性评价目前关于SCD血管闭塞的原因和后果的概念。尽管最近取得了实质性进展，但越来越明显的是，SCD中的血管闭塞是一个非常复杂的多因素过程，许多重要问题仍未得到解答。概述
HE SICKLE CELL diseases (SCD) are inherited T disorders of hemoglobin (Hb) structure and synthesis, and include homozygous sickle cell anemia (Hb SS), sickle-(= disease (Hb SC), double-heterozygous combinations of Hb S and P-thalassemia (Hb S-thal), and other less common variants. The clinical manifestations of SCD include chronic hemolysis, frequent infections, and a variety of other acute and chronic complications that produce organ damage, disability, and death (Tables 1 and 2). Although current thinking suggests that microvascular occlusion by poorly deformable sickle erythrocytes (SS RBC) is a key pathophysiologic event in SCD, the mechanism(s) of microvascular obstruction and the role of other vasocclusive processes such as vascular intimal hyperplasia, thrombosis, and vasospasm are not fully defined. This review seeks to summarize and critically evaluate current concepts regarding the cause(s) and consequences of vascular occlusion in SCD. Despite substantial recent progress, it is increasingly apparent that vascular occlusion in SCD is a very complex, multifactorial process, and that many important questions remain unanswered. OVERVIEW
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酸性 pH 值会诱导镰状红细胞中致密细胞的形成。
影响因子：
20.3
作者：
Brugnara,C;VanHa,T;Tosteson,DC
通讯作者：
Tosteson,DC
压力对离体（离体）微血管系统中镰状（HbSS）红细胞流动行为的影响。
影响因子：
3.1
作者：
Kaul,DK;Nagel,RL;Baez,S
通讯作者：
Baez,S
对镰状红细胞的研究提供的证据表明，红细胞膜中磷脂酰丝氨酸的不对称分布是通过 ATP 依赖性易位和与膜骨架蛋白的相互作用维持的。
DOI：
10.1016/0005-2736(88)90250-7
发表时间：
1988
期刊：
Biochimica et biophysica acta
影响因子：
--
作者：
Middelkoop,E;Lubin,BH;Bevers,EM;OpdenKamp,JA;Comfurius,P;Chiu,DT;Zwaal,RF;vanDeenen,LL;Roelofsen,B
通讯作者：
Roelofsen,B
妊娠引起的纤溶平衡变化：组织纤溶酶原激活剂释放缺陷和速效组织纤溶酶原激活剂抑制剂水平增加的证据。
影响因子：
9.8
作者：
Gore,M;Eldon,S;Trofatter,KF;Soong,SJ;Pizzo,SV
通讯作者：
Pizzo,SV
DOI：
--
发表时间：
1984
期刊：
Kroc Foundation series
影响因子：
--
作者：
S. Chien;G. Schmid-Schönbein;Sung Kl;Schmalzer Ea;R. Skalak
通讯作者：
S. Chien;G. Schmid-Schönbein;Sung Kl;Schmalzer Ea;R. Skalak