Macrophage activation syndrome in the era of biologic therapy.
Macrophage activation syndrome in the era of biologic therapy.
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DOI：
10.1038/nrrheum.2015.179
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发表时间：
2016-05
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
De Benedetti F
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Grom AA;Horne A;De Benedetti F
巨噬细胞激活综合征（MAS）是指由“细胞因子风暴”引起的急性炎症。尽管越来越多地被认为是各种风湿性疾病的危及生命的并发症，但在临床上，MAS 与原发性和继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 (HLH) 惊人地相似。毫不奇怪，许多风湿病学家更喜欢用继发性 HLH 而不是 MAS 一词来描述这种情况，并且正在努力改变术语。 MAS 的病理生理学仍然难以捉摸，但动物模型中的观察，以及新的抗细胞因子疗法对系统性幼年特发性关节炎 (sJIA) 患者 MAS 发生率和临床表现影响的数据，为理解这一令人困惑的临床现象提供了线索。在这篇综述中，我们探讨了最新的可用证据，并讨论了生物疗法使用日益增加的时代潜在的诊断挑战。
Macrophage activation syndrome (MAS) refers to acute overwhelming inflammation caused by a ‘cytokine storm’. Although increasingly recognized as a life-threatening complication of various rheumatic diseases, clinically, MAS is strikingly similar to primary and secondary forms of haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Not surprisingly, many rheumatologists prefer the term secondary HLH rather than MAS to describe this condition, and efforts to change the nomenclature are in progress. The pathophysiology of MAS remains elusive, but observations in animal models, as well as data on the effects of new anticytokine therapies on rates and clinical presentations of MAS in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), provide clues to the understanding of this perplexing clinical phenomenon. In this Review, we explore the latest available evidence and discuss potential diagnostic challenges in the era of increasing use of biologic therapies.
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