Lyso-GM2 ganglioside: a possible biomarker of Tay-Sachs disease and Sandhoff disease.
Lyso-GM2 ganglioside: a possible biomarker of Tay-Sachs disease and Sandhoff disease.
复制标题
DOI：
10.1371/journal.pone.0029074
复制
发表时间：
2011
期刊：
影响因子：
3.7
通讯作者：
Sakuraba H
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kodama T;Togawa T;Tsukimura T;Kawashima I;Matsuoka K;Kitakaze K;Tsuji D;Itoh K;Ishida Y;Suzuki M;Suzuki T;Sakuraba H
寻找泰-萨克斯病和桑德霍夫病的新生物标志物。通过高效液相色谱法测定Sandhoff小鼠脑和血浆中的溶血-GM 2神经节苷脂（lyso-GM 2）水平，并检查显示Hex A样活性的修饰的氨基己糖苷酶（Hex）B的作用。然后，测定人血浆样品中的lyso-GM 2浓度。与野生型小鼠相比，Sandhoff小鼠脑和血浆中的lyso-GM 2水平明显升高，侧脑室注射改良的Hex B后，其水平降低。Tay-Sachs病和Sandhoff病患者血浆中lyso-GM 2水平升高，并且lyso-GM 2的升高与Hex A活性的降低相关。Lyso-GM 2有望成为Tay-Sachs病和Sandhoff病的潜在生物标志物。
To find a new biomarker of Tay-Sachs disease and Sandhoff disease. The lyso-GM2 ganglioside (lyso-GM2) levels in the brain and plasma in Sandhoff mice were measured by means of high performance liquid chromatography and the effect of a modified hexosaminidase (Hex) B exhibiting Hex A-like activity was examined. Then, the lyso-GM2 concentrations in human plasma samples were determined. The lyso-GM2 levels in the brain and plasma in Sandhoff mice were apparently increased compared with those in wild-type mice, and they decreased on intracerebroventricular administration of the modified Hex B. The lyso-GM2 levels in plasma of patients with Tay-Sachs disease and Sandhoff disease were increased, and the increase in lyso-GM2 was associated with a decrease in Hex A activity. Lyso-GM2 is expected to be a potential biomarker of Tay-Sachs disease and Sandhoff disease.
登录
查看更多内容
DOI：
10.1515/bchm3.1986.367.1.241
发表时间：
1986-03-01
期刊：
BIOLOGICAL CHEMISTRY HOPPE-SEYLER
影响因子：
--
作者：
NEUENHOFER, S;CONZELMANN, E;SANDHOFF, K
通讯作者：
SANDHOFF, K
影响因子：
3.5
作者：
Huang, JQ;Trasler, JM;Gravel, RA
通讯作者：
Gravel, RA
DOI：
10.1038/mt.2011.27
发表时间：
2011-06
期刊：
Molecular therapy : the journal of the American Society of Gene Therapy
影响因子：
--
作者：
通讯作者：
--
影响因子：
11.2
作者：
KOBAYASHI, T;GOTO, I;SUZUKI, K
通讯作者：
SUZUKI, K
DOI：
10.1016/0005-2760(91)90021-9
发表时间：
1991-01-28
期刊：
BIOCHIMICA ET BIOPHYSICA ACTA
影响因子：
--
作者：
KOBAYASHI, T;GOTO, I
通讯作者：
GOTO, I